眼眶炎性假瘤
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眼眶特發性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是臨床較常見的眼眶炎性病變。由于癥狀多變，常易導致誤診，尤其是易將其他眼眶腫瘤或眼眶病誤診為炎性假瘤。
目錄 |
眼眶炎性假瘤的病因
(一)發病原因
可能與免疫反應機制異常有關。
(二)發病機制
該發病機制不明，有關的免疫病理學機制了解不多。有人認為眼眶局部存在著能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細胞的自身抗原，但至今還未分離出這種抗原。眶內組織的很多病理特點說明炎性假瘤是一種Arthus反應，即血液中的抗原或抗體在眼眶軟組織內遇到了相應數量的抗體或抗原，使眶內不同組織產生炎癥。血管周圍組織有限局性的淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤說明血管外滲的部分物質能吸附這些細胞。炎性假瘤對皮質固醇和放療有效，則進一步證實是免疫反應的結果。但眼眶炎性假瘤急性或亞急性期很少能通過活檢證實診斷，給免疫學研究帶來困難。眼眶組織不直接暴露于體外普通的致敏原，眶內無淋巴管和淋巴組織，眶內非特異性炎性假瘤的發生與血液中的異常成分，可能與免疫復合物有關。而有關眼眶特發性假瘤的動物模型，目前仍不完善。
眼眶非特異性炎性假瘤組織中嗜酸性粒細胞增多，部分嗜酸性粒細胞釋放出毒性顆粒蛋白(toxic granular protein)進入間質的結締組織，可能損傷眼內組織和眼外肌。非特異性炎癥的標記，如紅細胞沉降率加速和發燒不表現在眼眶炎性假瘤患者中，說明該病不是一種全身免疫性疾病;另一方面，眼眶很多蛋白可能具有免疫原性，但僅有很少的蛋白作為原始靶抗原引起自身免疫反應。在一些病例中，引起的炎癥可能局限在眼眶的某一些組織，導致眼外肌炎，周圍神經炎、周圍鞏膜炎和淚腺炎;在另外的病例中彌漫性炎癥導致多數眼組織受累，臨床表現可能相互重疊。最近研究揭示有52.5%非特異性眼眶炎癥患者的血清中存在眼外肌膜55kDa，64kDa蛋白反應的抗體，在50%的特異性眼眶炎癥患者血清中檢出95kDa和45kDa蛋白抗體，正常個體血清中55kDa蛋白抗體檢出率為16%，64kDa蛋白抗體檢出率為20%，而95kDa和45kDa蛋白抗體檢出率分別為24%和20%。在大多數非特異性眼眶炎癥患者中以上的蛋白抗原抗體比正常人高，特別是55kDa蛋白抗體升高更明顯，因此眼外肌膜蛋白抗原和其相應的反應抗體可能在該病的發病機制中起作用。
眼眶炎性假瘤的癥狀
臨床可表現為急性期或慢性期，眶內一種組織受累，也可多種組織同時受累。病情容易反復。
眼眶炎性假瘤主要癥狀和體征均與眶內組織炎性水腫、細胞浸潤有關：
1.眼球突出和移位 多數患者有此體征。眶內組織水腫，腫塊形成，眼外肌腫大，均可使眶內容積增加。由于組織推擠，眼球突出同時伴有眼球移位，多見淚腺炎型或肌炎型。
2.水腫與充血 炎性假瘤的基本組織病理改變為組織水腫及炎細胞浸潤。由于眶內壓的升高，血液循環障礙加重組織水腫。所以，除結膜充血水腫外，多伴有眼瞼腫脹。尤其是病變位于眶前部者，水腫和充血更為明顯。嚴重的結膜充血水腫可突出于瞼裂之外，長時間的脫出，致使結膜粗糙、糜爛、壞死。淚腺炎型水腫主要位于上瞼外側，上瞼緣呈S狀，瞼裂變形。
3.眼球運動障礙及復視 肉芽腫型和肌炎型常見眼球運動障礙，約占1/2。纖維硬化型明顯影響眼球運動，且常是多方向運動障礙，甚至眼球固定。患眼視力尚好時，出現復視。淚腺炎型炎性假瘤較少影響眼外肌，僅表現為輕度眼球外上方運動受限。
4.眶內觸及腫塊 病變位于眶前部者，常在捫診時觸及腫塊，可在眶上方和眶下方觸及，邊界清楚，可以推動。呈圓形或結節狀，可以1個或多個，質中等硬度或較硬。有些腫塊需在壓迫眼球時迫使腫塊前移才可觸及。
5.眶周疼痛 約l/3患者有自發性疼痛。其發生與眶內組織水腫、腫塊形成、眶內壓升高以及炎癥波及眶骨膜有關。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多見。
6.視力下降 當炎癥累及視神經或眶尖部炎性腫塊形成對視神經的壓迫，可使視力下降。纖維硬化型對視力損害嚴重，甚至黑矇。眼底早期改變，可見視盤水腫;晚期表現為視神經萎縮。
眼眶炎性假瘤具有炎癥性疾病和腫瘤性疾病的特征，故臨床表現多樣，需在影像檢查的支持下方能確診。少數病例只有在組織病理學支持下確診。
急性炎性假瘤因發病急，眼瞼結膜充血、眼球突出、復視等容易診斷。但慢性或亞急性病例，單純眼部體征和癥狀，診斷相當困難，應作輔助檢查幫助診斷。在疑難病例中，CT掃描對診斷起決定性作用。根據CT顯示受累的不同組織可分成5類。
如CT檢查后仍不能作出診斷，對這樣的疑難病例應開眶手術取出組織，進行病理學診斷。對病變較深、手術損傷大的患者，應在CT檢查的指導下，進行眼眶穿刺，針頭對準病變所在的部位，吸出或穿切出部分組織，進行細胞學檢查，陽性率較高，但有一部分(約10%)病例陰性，特別是慢性炎性假瘤，病變大部分纖維化，檢查率低，故不適宜作眼眶穿刺吸出活檢。
取出標本除作常規組織病理學檢查外，還可作電子顯微鏡檢查、免疫組織化學L26、UCHLl、κ、λ以及聚合酶鏈反應(PCR)。電子顯微鏡檢查能確切鑒別出參與炎性假瘤的細胞，如淋巴細胞核大，細胞質中細胞器少，B淋巴細胞表面有不規則絨毛，T淋巴細胞表面光滑，如只有T或B單一的淋巴細胞，則為淋巴瘤;炎性假瘤或反應性增生應T和B淋巴細胞同時存生。漿細胞質內有豐富的粗面內質網。巨噬細胞吞食了細胞殘屑、溶酶體和卷曲的細胞膜。免疫母細胞大，胞質內有短的粗面內質網，散在線粒體和多核糖體而被認別。
免疫組化染色L26陽性為B淋巴細胞，UCHLl陽性為T淋巴細胞;輕鏈κ、λ表達，單輕鏈表達κ或λ，其中一個是陽性者一般為惡性腫瘤，雙輕鏈表達κ、λ均為陽性者為炎性假瘤或反應性增生。
眼眶炎性假瘤的診斷
眼眶炎性假瘤的檢查化驗
1.免疫學檢查 聚合酶鏈反應可檢測克隆性免疫蛋白重鏈基因重排，單克隆性為惡性腫瘤，炎性假瘤為多克隆性。無其他特殊實驗室檢查。
2.病理學檢查 眼眶炎性假瘤的病理特點取決于手術所獲得的眶內不同組織和病變處于不同的階段。基本細胞類型為淋巴細胞、漿細胞、成纖維細胞、巨噬細胞、巨細胞、上皮樣細胞、網狀細胞、血管內皮細胞和不常見的多形核白細胞、嗜酸性粒細胞，這與單一淋巴細胞的淋巴瘤形成顯著區別，病變的不同階段這些細胞類型也有差異。
早期階段，其特點為組織水腫、淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和多形核白細胞浸潤;兒童的病變組織內有較多嗜酸性粒細胞。
當病變進展時，纖維結締組織增多，淋巴細胞和漿細胞分散在結締組織中，眼外肌因纖維增生變粗，淚腺腺泡和腺管周圍纖維結締組織增多;隨著病程延長，眼外肌纖維化，淚腺分泌功能消失，導管增生，淚腺結構被破壞。慢性階段常見淋巴濾泡形成，同時伴有生發中心，也可見嗜酸性粒細胞。
少數炎性假瘤，特別是年輕患者，可能有血管炎，淋巴細胞、多形核白細胞和嗜酸性粒細胞沉積在血管壁，產生局部破壞;淋巴細胞、偶爾有嗜酸性粒細胞出現在血管的周圍，產生血管袖套征。
間或可見眶脂肪壞死，釋放的脂質被巨噬細胞吞噬，壞死灶上周圍有多核巨細胞、淋巴細胞、組織細胞、纖維增生和脂性肉芽腫形成。
1.X線檢查 炎性假瘤常顯示為正常或眼眶密度增高，確診困難。目前已很少用此進行診斷。顯示骨改變像較好。
2.超聲探查 由于病變所累及的部位及病理形態不同,超聲顯示也不同。
(1)淋巴細胞浸潤型：由于組織內有較多細胞浸潤，在細胞和間質之間形成反射界面，在不同部位細胞與間質比例不同，因此反射回聲多少不同。A型超聲呈低小波形或缺乏波形，后界為高尖波。B型超聲顯示眶內病變大小不等，形狀不規則，邊界尚清，內回聲少或中等，聲衰減中等，后界可顯示。病變累及眼球筋膜及球壁時，筋膜囊水腫，可見T型征。此征常見于病變范圍較大，占據全部眼眶者。超聲還可見無回聲區向球內突入，似球內占位病變，此時應結合其他影像檢查結果綜合分析，確立診斷。
(2)纖維硬化型炎性假瘤：組織學形態見膠原纖維成分較多，細胞浸潤很少，聲反射界面少。A型超聲顯示病變內回聲少，聲衰減明顯，病變內反射波逐漸降低，后界無反射波。B型超聲顯示病變形狀不規則，邊界清或欠清，病變前部有少許內回聲，后部內回聲缺乏，聲衰減明顯，后界不顯示。壓之無形態改變。
(3)炎性假瘤淚腺炎型：病變主要位于淚腺區，可以累及單側淚腺，也可累及雙側淚腺。A型超聲顯示腫大的淚腺呈中等而密集的反射波，后界顯示清楚。B型超聲顯示淚腺腫大，形狀為橢圓形，邊界清楚，內回聲少或見塊狀強回聲，分布不均。
(4)肌炎型：病變主要累及眼外肌，可累及1條或多條肌肉，也可在眼外肌病變的同時眶內有腫塊病變。眼外肌腫大，表現為梭形或球形，肌肉內回聲少或缺乏。
(5)炎性假瘤視神經炎型：病變累及視神經及其周圍組織，有的伴有視神經周圍腫塊。超聲顯示視神經增粗，內回聲增多，并且回聲分布不均勻。可有視盤水腫，向球內突出。
3.彩色多普勒超聲 顯示有些病例病變內供血豐富，有較多的彩色血流信號，呈彌漫形，或呈管狀。有些血流為動脈頻譜，有些病變則血流信號很少。
4.CT掃描 對于炎性假瘤的顯示，CT優于超聲。CT表現與其臨床和病理形態的多樣性一致。CT顯示眶脂肪內有形狀不規則的腫塊，可以呈多個腫塊，邊界不整齊的高密度腫塊，內密度不均勻。伴有鞏膜周圍炎及視神經炎時，顯示眼球壁增厚，邊界模糊不清，視神經一致性增粗。高密度塊影與眼球壁呈“鑄造形”嵌合在一起，多見于硬化型炎性假瘤。腫塊較大可占滿眼眶，眼外肌和視神經被腫塊遮蔽，甚至眼球受壓變形。炎性假瘤各型可以單純存在，也可以混合存在。其影像特征呈多樣。另外炎性腫瘤CT常可見到眼瞼腫脹肥厚，眼球突出，眶腔擴大。
淚腺炎型炎性假瘤可累及一側淚腺，也可累及雙側淚腺。見淚腺呈一致性增大，多為類圓形，位于眶外緣前部。增大明顯時，向眶后部延伸，為扁平形。呈高密度，強化不均勻。
肌炎型炎性假瘤累及一條眼外肌或多條眼外肌，一側眼眶或雙側眼眶受累均可見到。眼外肌腫大可累及肌腱及止點。腫大嚴重時可呈球形。水平掃描時上直肌和下直肌的斜切面容易誤認為腫瘤。此時冠狀掃描像可以幫助確診。
5.MRI成像 以淋巴細胞浸潤為主的炎性腫瘤，病變在T1WI顯示為中信號，T2WI為高于或等于脂肪的信號強度。纖維硬化型炎性腫瘤，由于膠原纖維成分多，則病變在T1WI和T2WI均顯示為低信號。肌炎型腫大的眼外肌T1WI為中信號強度，T2WI為中等或偏高信號強度。
眼眶炎性假瘤的鑒別診斷
主要和淚腺上皮性腫瘤鑒別，后者CT顯示腫瘤呈膨脹性增長，常合并骨窩形成，惡性者可有骨破壞。在超聲上后者為多回聲性占位病變。但在老年雙側淚腺腫大時應除外淋巴瘤。
從影像學角度上應和眼眶浸潤性病變鑒別，如惡性腫瘤、血管畸形和其他眼眶炎癥等，但本病臨床常有反復發作和激素治療有效有助于鑒別診斷。
和此病最容易混淆的是甲狀腺相關眼病引起的眼外肌肥厚，后者多為雙側，最常見為下直肌，且多是肌腹肥厚，肌肉附著點正常。
CT掃描和視神經鞘腦膜瘤相鑒別，后者常呈管狀增粗，眶尖部膨大。后者激素治療無效。如臨床鑒別有困難時，可考慮活檢證實診斷。圖10所示臨床表現和影像學顯示眼外肌肥厚都支持炎癥，盡管病變包繞視神經類似視神經腫瘤。
眼眶炎性假瘤的西醫治療
(一)治療
1.糖皮質激素 對彌漫性淋巴細胞浸潤型、肌炎型和淚腺炎型有顯著效果。潑尼松口服60～80mg/d，癥狀緩解后藥量漸減。本病容易復發，小劑量用藥延續3個月或更長。病變內或其周圍，局部注射潑尼松龍或甲潑尼龍，可增強療效，減少藥物并發癥。對于不適于使用激素者，可用環磷酰胺等免疫抑制劑代替。纖維增生型炎性假瘤，對各種治療效果均不顯著。
2.放射治療 對糖皮質激素治療有效的炎性假瘤類型對放射治療更為敏感。放射治療適用于：①患有全身性疾病，不適于使用糖皮質激素治療者;②糖皮質激素治療引起明顯副作用者;③糖皮質激素治療無效者。放射劑量10～30Gy，眶外側照射。
3.手術切除 腫塊型、淚腺炎型炎性假瘤，藥物治療效果不明顯者，可以手術切除。但手術并發癥較多。肌炎型炎性假瘤，當腫大的眼外肌穩定半年以上，眼位偏斜，復視不能矯正，可手術矯正眼位。
(二)預后
手術治療預后良好。
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