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持續(xù)性肢皮炎

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持續(xù)性肢皮炎(acrodermatitis continua)又稱為肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或稱為匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一種慢性炎癥性、復(fù)發(fā)性、無(wú)菌膿皰皮膚病,常在外傷后發(fā)病,病因不明。

目錄

持續(xù)性肢皮炎的病因

(一)發(fā)病原因

病因不明,有作者認(rèn)為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往認(rèn)為病因可能與下列因素相關(guān):

1.感染學(xué)說(shuō),認(rèn)為與葡萄球菌感染有關(guān)。

2.內(nèi)分泌失調(diào)學(xué)說(shuō),本病月經(jīng)期加劇,妊娠期減輕。

3.自主神經(jīng)功能紊亂學(xué)說(shuō),有的病例有明顯的自主神經(jīng)功能紊亂,如皮膚溫度降低,放射性劇疼,電擊抽搐冬眠藥治療后好轉(zhuǎn)。

4.有人認(rèn)為本病是自身免疫性疾病

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚,有人認(rèn)為本病是自身免疫性疾病。

持續(xù)性肢皮炎的癥狀

好發(fā)于中年人。初發(fā)于指(趾)兩側(cè),多數(shù)在外傷后發(fā)病。第1、2指最易受累,拇指極少受累。表現(xiàn)為小膿皰甲溝炎,單側(cè)而局限,可見(jiàn)表皮剝脫殘留紅色的表面,有滲液。結(jié)痂濕疹樣和銀屑病樣損害均可見(jiàn)到,患者自覺(jué)瘙癢

受累部位除手足外,黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環(huán)形白斑假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎,隨疾病進(jìn)展,甲板可營(yíng)養(yǎng)不良脫屑皮膚損害可導(dǎo)致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化,以至于整個(gè)骨組織和指頭的吸收。

皮損一般僅限局于指(趾)局部,但亦可逐漸蔓延,侵犯整個(gè)指(趾),甚至掌背及足背。實(shí)驗(yàn)檢查無(wú)重要價(jià)值,細(xì)菌培養(yǎng)陰性。

泛發(fā)型者先有局部癥狀,長(zhǎng)期后可在四肢、軀干、外陰部、頸部發(fā)生對(duì)稱性紅斑,表面有膿皰,有灼熱、灼痛等癥狀,泛發(fā)型皮疹膿皰性銀屑病皰疹樣膿皰病相似。個(gè)別病人發(fā)生紅皮病,最后因并發(fā)癥而死亡。

診斷主要依據(jù):

1.外傷后發(fā)病。

2.反復(fù)起水皰、膿皰、糜爛,有灼熱、灼痛,輕度瘙癢。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背,有時(shí)可波及全身。

4.可有黏膜損害

5.慢性病程,對(duì)治療抵抗。

持續(xù)性肢皮炎的診斷

持續(xù)性肢皮炎的檢查化驗(yàn)

組織病理:原發(fā)性損害表皮角層下腔隙充以大量中性粒細(xì)胞。鄰近膿皰表皮細(xì)胞白細(xì)胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰真皮上部有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和灶性水腫形成。陳舊性損害見(jiàn)真皮乳頭萎縮和表皮變薄。

持續(xù)性肢皮炎的鑒別診斷

1.本病在早期應(yīng)與真菌細(xì)菌感染鑒別,培養(yǎng)和涂片有助于排除感染性疾病

2.可與掌跖膿皰病膿皰性汗皰性濕疹鑒別。后者不發(fā)生甲萎縮和脫落,接觸性皮炎繼發(fā)感染其膿皰邊界稍模糊,缺乏持久性損害。

3.皮損泛發(fā)時(shí)應(yīng)與泛發(fā)性膿皰性銀屑病,角層下膿皰病鑒別,它們有下列共

同特點(diǎn):

(1)基本損害為無(wú)菌性淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰。

(2)除角層下膿皰病外均有黏膜損害(溝紋舌地圖舌)伴發(fā)熱畏寒全身癥狀

(3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰

(4)皮損反復(fù)發(fā)作,它們彼此間有一定聯(lián)系,同一病人的不同部位可出現(xiàn)不同病的損害,病人不同時(shí)期可以有不同表現(xiàn)和彼此轉(zhuǎn)化,有報(bào)道連續(xù)性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉(zhuǎn)化為膿皰性銀屑病,有許多作者認(rèn)為連續(xù)性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病,但由于各有特殊性,處理上亦有不同,應(yīng)暫時(shí)視為獨(dú)立疾病。

持續(xù)性肢皮炎的并發(fā)癥

泛發(fā)型者個(gè)別病人發(fā)生紅皮病,最后因并發(fā)癥而死亡。

持續(xù)性肢皮炎的西醫(yī)治療

(一)治療

四環(huán)素小劑量長(zhǎng)期口服,每天0.5~1g,4周為1療程,最長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月,部分病人有效,全身或局部應(yīng)用抗生素效果不好,皮質(zhì)類(lèi)固醇激素有效,但停藥后容易復(fù)發(fā)。醋酸去炎松肌內(nèi)注射60~120mg/2~5周,常能獲得明顯效果。對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇激素?zé)o效的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質(zhì)類(lèi)固醇激素封包治療有一定療效,用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏,濕疹凈等有效。淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。

(二)預(yù)后

個(gè)別病人發(fā)生紅皮病,最后因并發(fā)癥而死亡。

參看

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