短腸綜合征
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短腸綜合征是由于不同原因造成小腸吸收面積減少而引起的一個臨床癥候群，多由廣泛小腸切除所致，有時也可由小腸短路手術造成，由于上述疾病造成保留腸管過少，引起營養物質的吸收障礙，而表現為腹瀉和營養障礙。嚴重者可危及病人生命。
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疾病名稱
短腸綜合征
疾病分類
疾病描述
短腸綜合征是因小腸被廣泛切除后，小腸吸收面積不足導致的消化、吸收功能不良的臨床綜合病征。
癥狀體征
其主要臨床表現為早期的腹瀉和后期的嚴重營養障礙。早期的癥狀是不同程度的水樣腹瀉．多數病人并不十分嚴重，少數病人每天排出水量可達2.5—5.0L，可使脫水、血容量下降、電解質紊亂及酸堿平衡失調。數天后腹瀉次數逐漸減少，生命體征穩定，胃腸動力開始恢復，但消化吸收功能極差。 若無特殊輔助營養支持治療措施，病人則會逐漸出現營養不良癥狀，包括體重減輕、疲乏，肌萎縮、貧血和低清蛋白血癥等。短腸綜合征者促胰液素、促膽囊收縮素及腸抑胃素的分泌均減少，而幽門部胃泌素細胞有增生現象，以致約40％-50％病人有胃酸分泌亢進。這不僅可使腹瀉加重，消化功能進一步惡化，并可能并發吻合口潰瘍。十二指腸內PH值的降低使胰脂酶失活，從而脂肪瀉增加。由于膽鹽吸收障礙，影響腸肝循環，膽汁中膽鹽濃度下降．加之上述腸激素分泌減少使膽囊收縮變弱．易發生膽囊結石(比正常人高3-4倍)。鈣、鎂缺乏可使神經、肌肉興奮性增強和手足搐搦。由于草酸鹽在腸道吸收增加，尿中草酸鹽過多而易形成泌尿系結石。長期缺鈣還可引起骨質疏松。長期營養不良，可惡化導致多器官功能衰竭。
疾病病因
最常見的病因是腸扭轉、腸系膜血管栓塞或血栓形成和Crohn病行腸切除術所致。
病理生理
食物的消化、吸收過程幾乎均在小腸內進行，其中某些營養成分的吸收有其特定部位，例如鐵、鈣主要在空腸吸收．而膽鹽、膽固醇、維生素B12等則是在回腸吸收。當該段小腸被切除，則相應成分的營養物質的吸收就會受到明顯影響。回盲瓣在消化、吸收過程中具有很重要的作用，既可延緩食糜進入結腸的速度．使其在小腸內的消化、吸收更完全，又能阻止結腸內細菌的反流，保持小腸內的正常內環境。正常人的小腸長度長短不一，個體差異較大，但任何個體的腸吸收能力均遠超過正常的生理需要。因此，當50％小腸被切除后可不出現短腸綜合癥。但若殘留小腸﹤l00cm,則必定會產生不同程度的消化和吸收功能不良。小腸越短，癥狀就越重。切除回腸后引起的營養障礙比切除空腸更明顯。如同時切除了回盲瓣，則功能障礙更嚴重。 短腸綜合征者殘留小腸的代償改變表現為小腸粘膜高度增生，絨毛變長、肥大，腸腺陷凹加深，腸管增粗、延長，使吸收面積及吸收能力增加。食物的直接刺激可使小腸代償性增生。代償期約需1-2年，可望有半數病人完全得到代償，恢復飲食并維持正常營養狀態。
診斷檢查
本病的診斷主要依靠病史和臨床表現。
治療方案
由于對短腸綜合征代謝變化的充分認識，以及日趨成熟的營養支持治療和促代償措施，本病的治療效果較以往已大為改善。 在術后最初幾天，首先需治療的是由于嚴重腹瀉而導致的脫水、低血容量、電解質紊亂及酸堿失調。根據生命體征(血壓、脈率、呼吸率)、動脈血氣分析及血電解質(鉀、鈉、氯、鈣、鎂及磷)測定結果．確定靜脈補充晶、膠體溶液量及電解質量。若有代謝性酸中毒，應補充5％碳酸氫鈉溶液以糾正之。 待病人循環、呼吸等生命體征穩定后(約3-5天)，則應盡早開始全腸外營養(TPN)支持．以補充病人所必需的營養物質，包括能量物質(葡萄糖、脂肪乳劑)、蛋白質合成的原料(復方氨基酸溶液)、各種電解質及維生素等。目前的TPN已能滿足機體的需要，并發癥也不多，因此已被廣泛應用。為減少排便次數，可酌情給予腸動力抑制藥物，如口服阿片酊、可待因或洛哌丁胺等。口服消膽胺可消除膽鹽對結腸的刺激，也能減輕腹瀉。為控制高胃酸分泌，可口服抗酸藥和靜脈用H2受體阻滯劑如西咪替丁、雷尼替丁等。 病情漸趨穩定后，可以開始經口攝食。先以單純的鹽溶液或糖溶液，逐步增量。隨腸代償的過程．可逐步過渡到離碳水化合物、高蛋白、低脂肪、低渣飲食。經口攝食所不足的那一部分，仍需經腸外營養途徑補充。可選用專用于短腸綜合征者的腸內營養制劑。其主要成分是少肽或氨基酸、葡萄糖及游離脂肪酸等。各成分不必再消化即可被很快吸收。這類產品常有特殊味道，故常需經管飼給予。 有些特殊物質對小腸功能的代償具有顯著促進作用，如谷氨酰胺、短鏈脂肪酸、纖維素、生長激素及胰島素樣生長因子等，都已開始臨床應用。上述幾種物質的聯合應用可望使短腸綜合征者的代償過程提早完成。但如果殘留小腸僅為0-30cm，其中相當多的病人最終仍難以代償，以致單靠經口攝食無法維持正常的營養狀態，必須長期依賴腸外營養的支持。這種長期局外營養支持常可在病人家中實施，病人及其家屬需先接受培訓，掌握無菌術及營養液配制技術。國內已有實行家庭腸外營養長達14年的成功經驗。 短腸綜合征的手術治療方面，小腸移植術雖被認為是短腸綜合征最徹底的治療方法，但由于移植術后嚴重的排斥反應至今尚難克服，因此目前還無法廣泛用于臨床。此外，小腸倒置術及結腸間置術均能延長食物通過腸道的時間，有一定的實用價值，可根據病人的具體情況選擇使用。
疾病預防
盡量避免過多切除小腸，是預防本綜合征發生的關鍵。
用藥安全
腸功能初步恢復時，可選用低蛋白、低脂肪流質，如稀米湯、稀藕粉、果汁等，少量多餐。
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