神經內分泌腫瘤皮膚轉移
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神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumors)，神經母細胞瘤(neuroblastoma)，為一種腎上腺起源的腫瘤，是新生兒最常見的癌癥，其中32%新生兒患者伴發皮膚轉移癌，其他年齡組3%伴發皮膚轉移癌。在老年患者中，類癌腫瘤偶爾轉移到皮膚上。
目錄 |
神經內分泌腫瘤皮膚轉移的病因
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
神經內分泌腫瘤皮膚轉移的癥狀
神經母細胞瘤皮膚轉移癌為散在堅實性，藍色皮下結節，無觸痛，可以移動。局部刮搓后變白并持續30～60min。類癌腫瘤表現為單個或多發性真皮或皮下結節，可有疼痛。來自Merkel細胞癌的皮膚轉移癌通常為堅實性，淡紅色非潰瘍性結節，直徑0.4～0.8cm。甲狀腺癌皮膚轉移癌為肉色或紫紅色皮膚結節常累及頭部和腹部。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。需注意以下幾點：
1.臨床上短期(6～12個月)出現迅速增長的腫瘤結節，分布在原發腫瘤手術
區域附近或相應淋巴引流區域的皮膚，且其組織病理形態與原發腫瘤有相似性，
特別是具有多發性或多灶性瘤灶特征時，更應考慮為皮膚轉移性癌腫。
2.皮膚或皮下脂肪血管或淋巴管內找到瘤栓，癌腫分布構型呈底寬上窄梯形式，一般不與表皮相連，瘤細胞周圍極少有炎性細胞浸潤，無汗腺導管角質護膜分化等，常屬轉移性皮膚腫瘤的特征。
3.借助免疫組化標記有助于區別。例如，原發于汗腺來源腫瘤GCDFP-15陽性，而前列腺及甲狀腺轉移到皮膚的腫瘤分別為PSA及TG陽性。此外，在臍腹的轉移性皮膚結節必須除外子宮內膜異位或種植性結節，還應與卵黃囊或臍尿管胚胎殘留作區別。
神經內分泌腫瘤皮膚轉移的診斷
神經內分泌腫瘤皮膚轉移的檢查化驗
神經母細胞瘤皮膚轉移癌表現為成簇具有許多核分裂象的小嗜堿性細胞，形成玫瑰花結狀，位于纖細原纖維性嗜酸性基質中。類癌皮膚轉移癌位于真皮及皮下脂肪層，由具有圓形核和透明或嗜酸性胞漿，大小和形狀一樣的細胞排列成島嶼狀、巢狀和索狀構成。Merkel細胞皮膚轉移癌由具有小皰狀核、小量胞漿和許多核分裂象的圓形嗜堿性細胞，成簇排列或形成吻合索或片狀，腫瘤細胞大小和形狀一致。甲狀腺乳頭狀癌皮膚轉移癌由導管乳頭結構所構成，偶有沙瘤體和暗的嗜酸性膠樣物質。濾泡性甲狀腺癌皮膚轉移癌呈小梁和濾泡狀，伴有腔內膠樣物質。甲狀腺髓癌皮膚轉移癌由片狀多角形或豐滿的梭狀細胞位于纖維血管性基質中構成，基質中常含有淋巴細胞和淀粉樣物質。
特殊染色和免疫組化：來自支氣管的類癌，含銀染色陽性的嗜銀顆粒，銀染色陽性。小腸類癌含Fontans-Masson陽性的嗜銀顆粒。免疫過氧化酶檢查，神經母細胞的小圓形性嗜堿性細胞神經元特異性烯醇化酶(NSE)和神經細絲(neurofilament)陽性，基質梭形細胞S-100蛋白陽性提示其細胞分化像施萬細胞。Merkel細胞癌具有神經內分泌和上皮分化二者的特點。它們有獨特的核旁和核附近的球狀染色型，類似細胞質包涵體和核周圍小圓點，用低分子重角蛋白抗體如AE-1，CAM-5.2和神經細絲染色可以看到。Merkel細胞癌上皮膜抗原，嗜鉻粒蛋白，神經細絲和NSE染色也呈陽性，但S-100蛋白，癌胚抗原和白細胞共同抗原染色為陰性。肺轉移性小細胞癌用低分子重細胞角蛋白染色呈彌漫性核周點樣外觀，用抗神經細絲抗體染色則呈程度不一點狀外觀。雖然Merkel癌用CEA染色呈陰性反應，但約50%的轉移性小細胞癌CEA染色為陽性反應。乳頭狀和濾泡性甲狀腺癌、甲狀腺球蛋白免疫染色陽性，髓性甲狀腺癌、降鈣素染色陽性。
神經內分泌腫瘤皮膚轉移的鑒別診斷
神經內分泌腫瘤皮膚轉移的西醫治療
(一)治療
(二)預后
經血道或淋巴管轉移的多發性皮膚轉移癌，提示病程已晚期，生存期3～12個月。
參看
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