亞急性皮膚紅斑狼瘡
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 亞急性皮膚紅斑狼瘡 |
亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環(huán)狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等。
亞急性皮膚紅斑狼瘡(SCLE)又稱淺表性播散性狼瘡亞急性播散性狼瘡、環(huán)狀紅斑、牛皮癬型狼瘡、播散性盞狀狼瘡等本病皮損既與盤狀紅斑狼瘡不同，又與泛發(fā)型瘢痕性盤狀狼瘡不同本病皮損具有對稱性、淺表性、泛發(fā)性和無瘢痕形成健康搜索的特征。
目錄 |
亞急性皮膚紅斑狼瘡-流行病學(xué)
最早是由Prystowsky (1975)對80例本病皮膚和皮膚外表現(xiàn)進(jìn)行觀察和病理切片研究，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室特征而確定為此型紅斑狼瘡的Gilliam(1979）進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，這種特殊型皮膚紅斑狼瘡病人具有輕度系統(tǒng)損害特征、血清異常及肌肉骨骼癥狀，但無嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或進(jìn)行性腎臟受累。多為女性，男女之比為3∶7，發(fā)病年齡在17～67歲。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-病因
本病病因不明，患者家族中本病發(fā)生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血癥發(fā)病亦較高這提示本病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎(chǔ)上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內(nèi)因(精神受刺激心理嚴(yán)重障礙)的作用下通過神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致自身組織細(xì)胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生免疫反應(yīng)而致病。
發(fā)病機(jī)制
1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制健康搜索是，多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理損害。
2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過度，細(xì)胞浸潤的深度也較輕，單核細(xì)胞浸潤通常僅限于真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特征性的改變位于表皮基底層，表現(xiàn)為基底細(xì)胞喪失了正常的結(jié)構(gòu)和正常排列方向在基底細(xì)胞間或細(xì)胞內(nèi)形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由于單核細(xì)胞浸潤而造成部分閉塞。表皮基底細(xì)胞層的這種空泡變性十分明顯有時可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉(zhuǎn)化受阻可導(dǎo)致表皮下巨噬細(xì)胞內(nèi)黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)，健康搜索在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅占40%。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-臨床表現(xiàn)
本病皮損為廣泛性、對稱性分布，常累及肩關(guān)節(jié)、上肢伸側(cè)面、上背部和頸部。皮損開始為小紅斑性輕度脫屑性丘疹兩個形狀相同的皮損可融合成一個較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發(fā)展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損，也可向周圍擴(kuò)散形成環(huán)狀皮疹，然后融合成多發(fā)性環(huán)狀外形偶爾同一個病人可出現(xiàn)上述兩型皮損，但多以一種為主常融合形成較大的皮損在環(huán)狀皮損中心常見有帶灰色的色素脫失、毛細(xì)血管擴(kuò)張和淺表性鱗屑，其周圍繞以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現(xiàn)小水泡，這是由于嚴(yán)重的表皮基底細(xì)胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退后，仍然可有色素脫失和毛細(xì)血管擴(kuò)張。色素脫失常持續(xù)數(shù)月而最后消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張可長期存在.總之本病和盤狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特征而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成其脫屑和毛囊栓形成較輕持續(xù)時間較短，分布較廣，皮損有融合的傾向可形成較大的皮損區(qū)，其色素改變有時很突出，急性炎癥消退后色素消失可持續(xù)數(shù)月，但不伴有真皮萎縮，為可逆性改變半數(shù)以上病例有彌漫性非瘢痕形成性脫發(fā)，且對光敏感較盤狀紅斑狼瘡更為常見健康搜索。約40%的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害，這種改變在具有明顯系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見；約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細(xì)血管改變；約1/5病例可發(fā)生盤狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損，這些皮損常位于頭皮，并且可發(fā)生在SCLE出現(xiàn)前許多年幾乎所有的病人都有輕度的系統(tǒng)性表現(xiàn)，最常見的有關(guān)節(jié)痛、原因不明健康搜索的發(fā)熱和全身不適，很少有嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。
約40%健康搜索的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害，這種改變在具有明顯系統(tǒng)性表現(xiàn)者尤為多見；約1/5病例出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和甲周毛細(xì)血管改變；最常見的有關(guān)節(jié)痛、原因不明的發(fā)熱和全身不適。
診斷
根據(jù)本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發(fā)生的特征，無慢性盤狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征，也無系統(tǒng)性紅斑狼瘡嚴(yán)重多系統(tǒng)損害的特征，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，腎臟病變，結(jié)合表皮基底細(xì)胞層特征性病理改變等，在臨床上即可基本確診。再參考有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，如熒光ANA陽性，抗SSA、SSB抗體陽性，以及HLA-DR3或HLA-B8陽性，即可診斷為SCIE。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血常規(guī)及血沉 一般無貧血現(xiàn)象可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，血沉增快。
2.尿常規(guī) 少數(shù)病人僅有輕度蛋白尿和血尿。
其它輔助檢查
1.免疫學(xué)檢查 多數(shù)病例的LE細(xì)胞和抗核抗體陽性，抗SSA、SSB抗體陽性。約1/3的病例有低滴度的抗dsDNA抗體陽性。80%的病例熒光ANA陽性其中60%的病例在1∶160以上。
2.正常皮膚活檢，可于表皮-真皮交界處有免疫復(fù)合物沉著。
相關(guān)檢查
血沉
鑒別診斷
需要鑒別的疾病基本同盤狀紅斑狼瘡，但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風(fēng)濕病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎及混合結(jié)締組織病。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-治療
緩解期的防治措施與盤狀狼瘡基本相同。一旦病情惡化，必須用激素、免疫抑制劑及羥氯喹，其用藥方法及療程同系統(tǒng)性紅斑狼瘡，只是用藥劑量宜小。
亞急性皮膚紅斑狼瘡-預(yù)防
預(yù)后
本病無嚴(yán)重生命器官受累，預(yù)后較好。
預(yù)防
1.避免飲酒和過度疲勞。
2.如對日光過敏，外出時面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽，穿長袖衣服和長褲，避免在烈日下暴曬。
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“亞急性皮膚紅斑狼瘡”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |