嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎
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嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎(Recurrent grannulomatous dermatitis with eosinophilia)又名嗜酸細(xì)胞增多性蜂窩織炎(Eosinophilic cellulitis)。本病1971年由Wells報(bào)告故亦稱Wells綜合征。
目錄 |
嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎的病因
(一)發(fā)病原因
可能為一種過敏反應(yīng)。大多數(shù)患者原因完全不明，有些則與節(jié)肢動(dòng)物叮咬，藥物過敏，寄生蟲感染，先天過敏性體質(zhì)，內(nèi)臟惡性腫瘤，皮膚真菌感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎的癥狀
為反復(fù)發(fā)作的大片水腫性紅斑，類似急性蜂窩織炎，數(shù)天后形成無痛性、浸潤性肉芽腫性真皮內(nèi)和皮下組織腫塊，典型皮損位于背上部、四肢或臀部。皮損進(jìn)展時(shí)患部變硬。可在2月內(nèi)完全消退。全身癥狀可有發(fā)熱、哮喘及關(guān)節(jié)痛。大多數(shù)患者末梢血中嗜酸性粒細(xì)胞增高。
嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎的診斷
嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎的檢查化驗(yàn)
細(xì)胞病理：早期真皮內(nèi)可見致密的以嗜酸性粒細(xì)胞為主的浸潤，其中許多嗜酸性粒細(xì)胞呈現(xiàn)脫顆粒，浸潤可擴(kuò)展到皮下組織，甚至可累及其下的肌肉。肉芽腫期皮損，嗜酸性粒細(xì)胞可見廣泛的脫顆粒，在膠原纖維上有鮮紅色顆粒聚集，形成特征性的“火焰狀圖”(Flame figure)。有些纖維周圍除嗜酸性粒細(xì)胞外，可見巨噬細(xì)胞和巨細(xì)胞呈柵欄狀包繞，其中心可形成漸時(shí)性壞死。
嗜酸細(xì)胞增多性復(fù)發(fā)性肉芽腫皮炎的西醫(yī)治療
(一)治療
皮損可自行消退。可試用羥嗪(hydroxyzine)和潑尼松治療，亦可試用氨苯砜治療。
(二)預(yù)后
皮損進(jìn)展時(shí)患部變硬。可在2月內(nèi)完全消退。
參看
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