門體側支循環
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肝硬化時，門靜脈壓力增高，超過200毫米水柱時，正常消化器官和脾的回心血流經肝受阻，導致門靜脈系統許多部位和腔靜脈之間建立門-體側支循環。由于肝硬化門脈高壓，導致正常肝門靜脈管阻塞，血液通過兩者吻合進入腔靜脈系統，由于吻合處靜脈細小，血流增多就會曲張，一旦破裂可導致大出血，如嘔血，便血，臍周圍會看見曲張的靜脈等。
肝硬化是一種常見的慢性肝病，是由一種或多種病因長期或反復作用，引起肝臟彌漫性損害。在病理組織學上有廣泛的肝細胞變性、壞死、再生及再生結節形成，結 締組織增生及纖維隔形成，導致肝小葉結構破壞和假小葉形成，肝臟逐漸變形，變硬而發展成為肝硬化。臨床上早期由于肝臟代償功能較強，可無明顯癥狀;后期則 有多系統受累，以肝功能損害和門脈高壓為主要表現，并常出現消化道出血、肝性腦病、繼發感染、癌變等嚴重并發癥。
目錄 |
門體側支循環的原因
(一)病毒性肝炎主要為乙型及丙型(過去稱為非甲非乙型)病毒性肝炎，甲型病毒性肝炎一般不發展為肝硬化。其發病機理與肝炎病毒引起的免疫異常有 關，其致病方式主要是經過慢性肝炎，尤其是慢性活動性肝炎階段，而逐漸演變為肝硬化。肝炎后肝硬化多數表現為大結節性肝硬化;少數病例如病程緩慢遷延，炎性壞死病變較輕但較均勻，亦可表現為小結節性肝硬化。從病毒性肝炎發展至肝硬化的病程，可短至數月，長至數拾年。
(二)血吸蟲病血 吸蟲寄生在腸系膜靜脈分枝，蟲卵隨血流進入肝臟后主要沉積于匯管區，蟲卵及其毒性產物的刺激，引起大量結締組織增生，導致肝臟纖維化和門脈高壓。血吸蟲性肝硬化左葉受累較重，肝表面有較大的結節。因除鄰近蟲卵沉積處的肝細胞有萎縮外其它部分肝細胞無明顯變性及再生，故臨床上肝功能改變較輕微，而門脈高壓出 現較早，過去稱之為血吸蟲病性肝硬化，應稱為血吸蟲病性肝纖維化。
(三)慢性酒精中毒長期大量飲酒，酒精的中間代謝產物乙醛對肝臟的直接損害，經脂肪肝而發展為肝硬化是酒精性肝硬化的主要發病機理。由于酗酒所致的長期營養失調，降低肝臟對某些毒性物質的抵抗力，在發病上也起一定作用。
(四)藥物及化學毒物許多藥物和化學毒物可損害肝臟，如長期服用異煙肼、四環素雙醋酚汀、甲基多巴、辛可芬等，或長期反復接觸某些化學毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起藥物性或中毒性肝炎及慢性活動性肝炎，進而發展為中毒性(藥物性)大結節或小結節性肝硬化。
(五)營養不良長期營養不良，特別是蛋白質、B族維生素、維生素E和抗脂因子如膽堿等缺乏時，能引起肝細胞壞死、脂肪肝，直至發展為營養不良性肝硬化。但有人否定營養不良與人類肝硬化的直接關系。目前，多認為長期營養失調可降低肝臟對其它致病因素的抵抗力。
(六) 循環障礙慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎和各種病因引起的肝靜脈阻塞綜合癥(Buddchiari綜合癥)，可致肝臟長期瘀血缺氧，小葉中心區肝細胞壞死，結締組織增生而導致瘀血性肝硬化，在形態上呈小結節性。由心臟病引起也稱心源性肝硬化，有肝臟腫大，肝功損害可不很嚴重，但也可表現為輕度黃疸，血漿 白蛋白減少和腹水等。
(七)膽汁淤積肝內膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續存在時，可導致肝細胞缺血、壞死、纖維組織增生而形成肝硬化。一般可分為肝內膽汁淤積和肝外膽管梗阻性膽汁性肝硬化。與自身免疫因素有關的肝內細小膽管炎癥與梗阻所致者稱為原發性膽汁性肝硬化。
(八)腸道感染及炎癥慢性特異或非特異性腸道炎癥，常引起消化、吸收和營養障礙，以及病原體在腸內產生的毒素經門脈到達肝臟，引起肝細胞變性壞死而發展為肝硬化。
(九)代謝性疾病由遺傳性和代謝性疾病，致某些物質因代謝障礙而沉積于肝臟，引起肝細胞變性壞死、結締組織增生而形成肝硬化。
門體側支循環的診斷
癥狀:
肝硬化的起病與病程發展一般均較緩慢，可隱伏3-5年或十數年之久，其臨床表現可分為肝功能代償與失代償期，但兩期分界并不明顯或有重疊現象，不應機械地套用。
一、 肝功能代償期癥狀較輕，常缺乏特異性，以疲倦乏力、食欲減退及消化不良為主。可有惡心、厭油、腹部脹氣、上腹不適、隱痛及腹瀉。這些癥狀多因胃腸道淤血、 分泌及吸收功能障礙所致。癥狀多間歇出現，因勞累或伴發病而加重，經休息或適當治療后可緩解。脾臟呈輕度或中度腫大，肝功能檢查結果可正常或輕度異常。
部分病例呈隱匿性經過，只是在體格檢查、因其他疾病進行手術，甚至在尸檢時才被發現。
二、肝功能失代償期癥狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現，并可有全身多系統癥狀。
1. 全身癥狀一般情況與營養狀況較差，消瘦乏力，精神不振，重癥者衰弱而臥床不起。皮膚干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有貧血、舌炎、口角炎、夜盲、多發性神經炎及浮腫等。可有不規則低熱，可能原因為肝細胞壞死;肝臟解毒功能減退腸道吸收的毒素進入體循環;門脈血栓形成或內膜炎;繼發性感染等。
2. 消化道癥狀食欲明顯減退，進食后即感上腹不適和飽脹，惡心、甚至嘔吐，對脂肪和蛋白質耐受性差，進油膩食物，易引起腹瀉。患者因腹水和胃腸積氣而感腹脹難忍，晚期可出現中毒性鼓腸。上述癥狀的產生與胃腸道淤血、水腫、炎癥，消化吸收障礙和腸道菌群失調有關。半數以上患者有輕度黃疸，少數有中度或重度黃疸， 后者提示肝細胞有進行性或廣泛壞死。
3.出血傾向及貧血常有鼻衄、齒齦出血、皮膚淤斑和胃腸粘膜糜爛出血等。出血傾向主要由于肝臟合成凝血因子的功能減退，脾功能亢進所致血小板減少，和毛細血管脆性增加亦有關。患者尚有不同程度的貧血，多由營養缺乏、腸道吸收功能低下、脾功亢進和胃腸道失血等因素引起。
4. 內分泌失調內分泌紊亂有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能減退對其滅能作用減弱，而在體內蓄積、尿中排泄增多;雌激素增多時，通過反饋機制抑制垂體前葉機能，從而影響垂體——性腺軸及垂體——腎上腺皮質軸的機能，致使雄性激素減少，腎上腺皮質激素有時也減少。
由于雌性激素 和雄性激素之間的平衡失調，男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發脫落及乳房發育等;女性患者有月經不調、閉經、不孕等。此外有些患者可在面部、頸、上胸、背部、兩肩及上肢等有腔靜脈引流區域出現蜘蛛痣和/或毛細血管擴張;在手掌大、小魚際肌和指端部發紅、稱肝掌。一般認為蜘蛛痣及肝掌的出現與雌激素增 多有關，還有一些未被肝臟滅能的血管舒張活性物質也有一定作用。當肝功能損害嚴重時，蜘蛛痣的數目可增多增大，肝功能好轉則可減少、縮小或消失。
醛固酮增多時作用于遠端腎小管，使鈉重吸收增加;抗利尿激素增多時作用于集合管，使水的吸收增加，鈉、水潴留使尿量減少和浮腫，對腹水的形成和加重亦起重要促進作用。如有腎上腺皮質功能受損，則面部和其他暴露部位，可出現皮膚色素沉著。
體征:
門脈高壓征的臨床表現構成門脈高壓征的三個臨床表現一脾腫大、側支循環的建立和開放、腹水、在臨床上均有重要意義。尤其側支循環的建立和開放對診斷具有特征性價值。
1. 脾腫大常為中度脾腫大，部分可達臍下，主要原因為脾臟淤血，毒素及炎癥因素引起，網狀內皮細胞增生也有關系。脾臟多為中等硬度，表面光滑，邊緣鈍圓。如發生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水較多須用沖擊法觸診。上消化道大出血時，脾臟可暫時縮小、甚至不能觸及，這對鑒別確定食管靜脈曲張破裂出血有很大 的價值。脾腫大常伴有白細胞、血小板和/或紅細胞減少，稱為脾功能亢進。
2.側支循環的建立與開放門靜脈壓力增高，超過 1,96kpa(200mmmH2O)時，來自消化器官和脾臟等的回心血流受阻，迫使門靜脈系統許多部位血管與體循環之間建立側支循環。臨床上較重要者 有：①食道下段和胃底靜脈曲張，系門靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的食管靜脈、肋間靜脈、奇靜脈等吻合形成。常因門脈壓力顯著增高，食管炎、粗糙銳利食物損傷，或腹內壓力突然增高，而致曲張靜脈破裂大出血。②腹壁和臍周靜脈曲張，在門脈高壓時臍靜脈重新開放并擴大，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁可見紆曲的靜脈，血流方向臍以上向上，臍以下向下，可與下腔靜脈梗阻相鑒別。若臍靜脈顯著曲張，管腔擴張血流增多，有時可聽到連續性的靜脈雜音。③痔核 形成，破裂時可引起便血。
3.腹水是肝硬化失代償最突出的表現，腹水形成的直接原因是水鈉過量潴留，其機理為血漿白蛋白含量減低致 血漿膠體滲透壓降低、淋巴液回流障礙、內分泌功能紊亂及腎臟等諸多因素(詳見病理)，腹水出現以前常有腸脹氣，大量腹水時腹部膨隆、腹壁繃緊發亮，致患者行動不便，腹壓升高可壓迫腹內臟器，可引起臍疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困難和心悸，部分患者可出現胸水，以右側較為常見，多為腹水通過橫膈淋巴管進入胸 腔所致，稱為肝性胸水。中等以上腹水出現移動性濁音，少量腹水時移動性濁音不明顯，可借助超聲波檢出。
肝臟觸診肝臟大小硬度與平滑否，與肝內脂肪浸潤的多少，肝細胞再生、纖維組織增生和收縮的情況有關。肝硬化晚期肝臟縮小、堅硬、表面呈結節狀。
診斷:
失代償期肝硬化，根據臨床表現和有關檢查常可作出診斷。肝硬化的主要診斷依據是：①有病毒性肝炎、血吸蟲病、長期飲酒等有關病史;②肝臟可稍大，晚期常縮小、質地變硬、表面不平。③肝功能損害。④門靜脈高壓的臨床表現。⑤肝活檢有假小葉形成。
門體側支循環的鑒別診斷
門靜脈高壓(portal hypertension)是一組由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群。絕大多數病人由肝硬化引起，少數病人繼發于門靜脈主干或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環，從而出現腹壁和食管靜脈擴張;脾臟腫大和脾功能亢進;肝功能失代償和腹水等。
門靜脈積氣(portal venous gas，PVG)是指由于各種原因導致氣體在門靜脈及其肝內門靜脈分支異常積聚形成的影像學征象，通常是通過腹部X線片診斷。常見于新生兒壞死性小腸結腸炎。新生兒壞死小腸結腸炎是以腹脹、嘔吐和便血為主要臨床表現，腸壁囊樣積氣為X線特征的一種嚴重疾病。
門靜脈血栓形成(PVT)是導致肝外門靜脈高壓的主要疾病。門靜脈血栓性阻塞多繼發于慢性肝病及腫瘤疾患。單純的肝外門靜脈阻塞則多見于青少年及兒童。最突出最常見癥狀為食管胃底靜脈曲張出血。急性起病者有腹痛、嘔吐、腹脹等癥狀，但很少引起肝臟梗死。
癥狀:
肝硬化的起病與病程發展一般均較緩慢，可隱伏3-5年或十數年之久，其臨床表現可分為肝功能代償與失代償期，但兩期分界并不明顯或有重疊現象，不應機械地套用。
一、 肝功能代償期癥狀較輕，常缺乏特異性，以疲倦乏力、食欲減退及消化不良為主。可有惡心、厭油、腹部脹氣、上腹不適、隱痛及腹瀉。這些癥狀多因胃腸道淤血、 分泌及吸收功能障礙所致。癥狀多間歇出現，因勞累或伴發病而加重，經休息或適當治療后可緩解。脾臟呈輕度或中度腫大，肝功能檢查結果可正常或輕度異常。
部分病例呈隱匿性經過，只是在體格檢查、因其他疾病進行手術，甚至在尸檢時才被發現。
二、肝功能失代償期癥狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現，并可有全身多系統癥狀。
1. 全身癥狀一般情況與營養狀況較差，消瘦乏力，精神不振，重癥者衰弱而臥床不起。皮膚干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有貧血、舌炎、口角炎、夜盲、多發性神經炎及浮腫等。可有不規則低熱，可能原因為肝細胞壞死;肝臟解毒功能減退腸道吸收的毒素進入體循環;門脈血栓形成或內膜炎;繼發性感染等。
2. 消化道癥狀食欲明顯減退，進食后即感上腹不適和飽脹，惡心、甚至嘔吐，對脂肪和蛋白質耐受性差，進油膩食物，易引起腹瀉。患者因腹水和胃腸積氣而感腹脹難忍，晚期可出現中毒性鼓腸。上述癥狀的產生與胃腸道淤血、水腫、炎癥，消化吸收障礙和腸道菌群失調有關。半數以上患者有輕度黃疸，少數有中度或重度黃疸， 后者提示肝細胞有進行性或廣泛壞死。
3.出血傾向及貧血常有鼻衄、齒齦出血、皮膚淤斑和胃腸粘膜糜爛出血等。出血傾向主要由于肝臟合成凝血因子的功能減退，脾功能亢進所致血小板減少，和毛細血管脆性增加亦有關。患者尚有不同程度的貧血，多由營養缺乏、腸道吸收功能低下、脾功亢進和胃腸道失血等因素引起。
4. 內分泌失調內分泌紊亂有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能減退對其滅能作用減弱，而在體內蓄積、尿中排泄增多;雌激素增多時，通過反饋機制抑制垂體前葉機能，從而影響垂體——性腺軸及垂體——腎上腺皮質軸的機能，致使雄性激素減少，腎上腺皮質激素有時也減少。
由于雌性激素 和雄性激素之間的平衡失調，男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發脫落及乳房發育等;女性患者有月經不調、閉經、不孕等。此外有些患者可在面部、頸、上胸、背部、兩肩及上肢等有腔靜脈引流區域出現蜘蛛痣和/或毛細血管擴張;在手掌大、小魚際肌和指端部發紅、稱肝掌。一般認為蜘蛛痣及肝掌的出現與雌激素增 多有關，還有一些未被肝臟滅能的血管舒張活性物質也有一定作用。當肝功能損害嚴重時，蜘蛛痣的數目可增多增大，肝功能好轉則可減少、縮小或消失。
醛固酮增多時作用于遠端腎小管，使鈉重吸收增加;抗利尿激素增多時作用于集合管，使水的吸收增加，鈉、水潴留使尿量減少和浮腫，對腹水的形成和加重亦起重要促進作用。如有腎上腺皮質功能受損，則面部和其他暴露部位，可出現皮膚色素沉著。
體征:
門脈高壓征的臨床表現構成門脈高壓征的三個臨床表現一脾腫大、側支循環的建立和開放、腹水、在臨床上均有重要意義。尤其側支循環的建立和開放對診斷具有特征性價值。
1. 脾腫大常為中度脾腫大，部分可達臍下，主要原因為脾臟淤血，毒素及炎癥因素引起，網狀內皮細胞增生也有關系。脾臟多為中等硬度，表面光滑，邊緣鈍圓。如發生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水較多須用沖擊法觸診。上消化道大出血時，脾臟可暫時縮小、甚至不能觸及，這對鑒別確定食管靜脈曲張破裂出血有很大 的價值。脾腫大常伴有白細胞、血小板和/或紅細胞減少，稱為脾功能亢進。
2.側支循環的建立與開放門靜脈壓力增高，超過 1,96kpa(200mmmH2O)時，來自消化器官和脾臟等的回心血流受阻，迫使門靜脈系統許多部位血管與體循環之間建立側支循環。臨床上較重要者 有：①食道下段和胃底靜脈曲張，系門靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的食管靜脈、肋間靜脈、奇靜脈等吻合形成。常因門脈壓力顯著增高，食管炎、粗糙銳利食物損傷，或腹內壓力突然增高，而致曲張靜脈破裂大出血。②腹壁和臍周靜脈曲張，在門脈高壓時臍靜脈重新開放并擴大，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連接，在臍周腹壁可見紆曲的靜脈，血流方向臍以上向上，臍以下向下，可與下腔靜脈梗阻相鑒別。若臍靜脈顯著曲張，管腔擴張血流增多，有時可聽到連續性的靜脈雜音。③痔核 形成，破裂時可引起便血。
3.腹水是肝硬化失代償最突出的表現，腹水形成的直接原因是水鈉過量潴留，其機理為血漿白蛋白含量減低致 血漿膠體滲透壓降低、淋巴液回流障礙、內分泌功能紊亂及腎臟等諸多因素(詳見病理)，腹水出現以前常有腸脹氣，大量腹水時腹部膨隆、腹壁繃緊發亮，致患者行動不便，腹壓升高可壓迫腹內臟器，可引起臍疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困難和心悸，部分患者可出現胸水，以右側較為常見，多為腹水通過橫膈淋巴管進入胸 腔所致，稱為肝性胸水。中等以上腹水出現移動性濁音，少量腹水時移動性濁音不明顯，可借助超聲波檢出。
肝臟觸診肝臟大小硬度與平滑否，與肝內脂肪浸潤的多少，肝細胞再生、纖維組織增生和收縮的情況有關。肝硬化晚期肝臟縮小、堅硬、表面呈結節狀。
診斷:
失代償期肝硬化，根據臨床表現和有關檢查常可作出診斷。肝硬化的主要診斷依據是：①有病毒性肝炎、血吸蟲病、長期飲酒等有關病史;②肝臟可稍大，晚期常縮小、質地變硬、表面不平。③肝功能損害。④門靜脈高壓的臨床表現。⑤肝活檢有假小葉形成。
門體側支循環的治療和預防方法
在飲食上該注意
1.滴酒不沾 方面的疾病，不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌，首先必須遠離的就是「酒」，因為酒精主要靠肝臟代謝，而當肝細胞已經受損，對酒精的代謝能力極低，喝酒容易造成使肝功能惡化。
2. 少吃油膩、油炸、腌制品、發霉的食物及含有人工色素、人工添加劑的食物肝硬化的患者因為他們的膽汁排出量不足，影響脂肪類食物及脂溶性維他命的吸收，所以消化能力較差，因此油膩、油炸、發酵的食物及腌制品如香腸、臘肉等最好少吃為妙;同時最好能采取少量多餐的原則，以減輕肝膽的負荷。
3.吃易消化的蛋白質食品 者在挑選食物應該建立正確觀念，可以少油脂，但是醣類的淀粉攝取不可缺少，但也不能過多。多吃一些容易消化的蛋白質食品，如深海魚類、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不錯的選擇。
肝硬化患者還需注意觀察是否有肝昏迷的情況，一旦有肝昏迷的狀況就必須采取限制蛋白質的攝取。
肝昏迷：這是肝硬化癥病人末期時，或肝衰竭時，會有肝昏迷的現象，是因為肝臟細胞的機能嚴重受損，或因門靜脈高壓，以致門靜脈血不能經過肝臟直接 進入大循環而經由側枝循環，因而無法在肝細胞進行處理，從腸管來的有毒物質或氨時，而引發昏迷狀態。這時，中樞神經系統因機能受損，引起各種神經癥狀出現，最后會失去知覺、意識，而變成昏迷不醒，當在昏迷前期或昏迷期時，靠近病人常可聞到一種酸酸甜甜的味道，叫做「肝味」也可以作為識別。
4.除此之外，保肝必須多吃化解毒機能及利膽的蔬菜的如花椰菜、甘藍菜、白菜、豌豆，因為它們纖維質含量最豐富，可以排出體內毒素;此外，少吃蛋、牛奶、乳酪、小麥等容易造成過敏的食品;也須控制高脂肪、高糖食物的攝取量。
參看
- 獲得性循環抗凝物質增多癥
- 高動力性循環
- 老年人肝硬化
- 老年人病毒性肝炎
- 庚型病毒性肝炎
- 甲型病毒性肝炎
- 血吸蟲病與肝膽疾病
- 小兒肝硬化
- 妊娠合并肝硬化
- 營養不良性肝硬化
- 藥物性肝硬化
- 心原性肝硬化
- 先天性梅毒性肝硬化
- 戊型病毒性肝炎
- 妊娠合并病毒性肝炎
- 膽汁性肝硬化
- 肝硬化
- 腹部癥狀
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