霜樣樹枝狀視網膜血管炎
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霜樣樹枝狀視網膜血管炎(frosted branch angiitis)是一種視網膜血管周圍炎，它是一種少見的葡萄膜炎類型。
目錄 |
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的病因
(一)發病原因
尚不完全清楚。目前推測可能與以下幾種因素有關：①感染因素，已經發現此病與多種病毒(如巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒、EB病毒、單純皰疹病毒等)感染、弓形蟲感染有關;②免疫應答，此病典型地表現為廣泛的視網膜血管炎和血管周圍炎，對糖皮質激素有很好的反應，可合并一些自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、Vogt-小柳原田綜合征、Crohn病等)，因此有人認為免疫因素在其發生中起著一定的作用，免疫復合物在局部沉積和補體活性產物的釋放可能是其發病的重要機制之一;③免疫功能低下，此病多發生于少年兒童和免疫功能低下(如獲得性免疫缺陷綜合征)的患者，提示免疫功能的降低可能在此病發生中起著一定作用;④腫瘤，已發現大細胞淋巴瘤和白血病患者可出現霜樣樹枝狀視網膜血管炎，有人認為腫瘤細胞的浸潤可導致此病的發生。
(二)發病機制
有關此病發病機制目前尚不完全清楚。
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的癥狀
根據是否伴發全身性疾病可將霜樣樹枝狀視網膜血管炎分為2種類型：一種類型為原因不明，眼底有特征性改變，不伴有全身性疾病，多見于東方兒童，對糖皮質激素治療敏感，治愈后一般不復發，有人將其稱為特發型;另一種類型則是有一定病因，眼底表現較復雜，除霜樣樹枝狀視網膜血管炎外尚可見多種眼底改變，可合并有全身性疾病，多見于西方人。除糖皮質激素治療外，尚需進行病因治療，此型并發癥較多，且較難治愈，可因全身性疾病的復發而復發，目前尚未有人對此型命名，我們暫稱之為全身型。
1.眼部表現 患者多突然發病，通常訴有突發眼紅、視物模糊或視力下降，可有畏光、眼前黑影等癥狀。視力下降的程度可有很大不同，一些患者可無明顯視力下降，但多數患者視力嚴重下降，甚至降為光感。特發型多累及雙眼，單眼受累十分少見。
眼前段正常或有輕度～中度虹膜睫狀體炎，表現為睫狀充血、塵狀或線形角膜后沉著物、前房閃輝、前房炎癥細胞，玻璃體輕～中度塵埃狀或霧狀混濁。有報道出現傳入性瞳孔障礙，此可能是因嚴重的黃斑部滲出性脫離或視網膜脫離所致。
本病的特征性眼底改變為廣泛性視網膜血管旁白色滲出物，圍繞血管形成白鞘，像掛滿冰霜的樹枝，故而得名。血管受累多以中周部明顯，少數以后極部為主，動、靜脈均可受累，但靜脈受累更為明顯和嚴重。因此，Kleiner等指出“急性霜樣視網膜靜脈周圍炎”這一名稱可能更能反映該病的臨床表現。
特發型與全身型的其他眼底表現有所不同，前者視網膜多有廣泛水腫或局部尤其是周邊部的滲出，后極部視網膜下廣泛或散在點狀或片狀出血。視盤多正常，少數有充血、水腫等，視網膜血管迂曲和擴張，黃斑部可發生囊樣水腫、滲出性脫離，但無黃斑裂孔的報道。此外患者可出現明顯的玻璃體積血、視網膜中央靜脈阻塞等改變;全身型患者眼底除特征性改變外，尚可出現與原發病相一致的病變，如出現典型巨細胞病毒性視網膜炎的改變，視網膜局部壞死和滲出性病灶，可有點狀或片狀出血，也可出現人類免疫缺陷病毒感染所致的視網膜棉絮斑。系統性紅斑狼瘡患者所伴有的霜樣樹枝狀視網膜血管炎可引起滲出性黃斑脫離、散在的視網膜內出血和具有“白心”外觀的視網膜出血(即出血中央有白色病灶)。
2.全身表現 特發型主要發生于健康者，多無任何誘因，但也有報道在眼病發生前1～5周患感冒、病毒性結膜炎、皮膚疥瘡疹等。這些患者全身檢查多無特殊發現，一些患者可出現抗病原體的抗體，如抗單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、鏈球菌等抗體。合并AIDS的患者可于眼病前數年即確診為人類免疫缺陷病毒感染，且合并機會感染(如肺孢子蟲、口腔白色念珠菌、卡氏肺囊蟲、巨細胞病毒等感染)，尚可出現Kaposi肉瘤。亦有發生了霜樣樹枝狀視網膜血管炎后經檢查才發現人類免疫缺陷病毒感染。因此，對成年人發生的霜樣樹枝狀視網膜血管炎應進行血清學檢查和其他檢查，以確定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出現急進型腎小球腎炎、無菌性腦膜炎等疾病。
根據典型的眼部改變，尤其是眼底改變，一般不難做出診斷。
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的診斷
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的檢查化驗
對于少數可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者，應進行抗人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、弓形蟲等抗體檢測，并應進行免疫功能和全身檢查，以確定其伴有的全身性疾病。
熒光素眼底血管造影檢查可發現受累動脈充盈延遲、廣泛的視網膜血管熒光素滲漏、黃斑囊樣水腫、視盤染色、出血遮蔽熒光、毛細血管無灌注、視網膜新生血管等;吲哚青綠血管造影檢查可發現弱熒光斑和脈絡膜血管染料滲漏;視網膜電流圖檢查顯示視桿和視錐細胞功能均受到顯著抑制，表現為a、b波波幅降低、振蕩電位消失，視網膜電流圖和圖形視覺誘發電位改變在疾病痊愈后可完全恢復正常;視野檢查可發現視野廣泛縮窄、生理盲點擴大等改變。
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的鑒別診斷
1.急性視網膜壞死綜合征 此病典型地表現為中周部視網膜壞死病灶、視網膜動脈炎為主的視網膜血管炎、顯著的玻璃體混濁和后期發生的孔源性視網膜脫離，其發生主要與帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒感染有關。根據熒光素眼底血管造影檢查特點和臨床表現，一般不難將其與霜樣樹枝狀視網膜血管炎鑒別開來。
2.中間葡萄膜炎 中間葡萄膜炎典型地表現為睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變、玻璃體內雪球狀混濁，常合并周邊視網膜血管炎、視網膜脈絡膜炎、黃斑囊樣水腫等改變，不出現廣泛的視網膜血管鞘，這些臨床特點有助于二者的鑒別。
3.巨細胞病毒或單純皰疹病毒性視網膜炎 病毒感染可能是全身型霜樣樹枝狀視網膜血管炎的誘因或伴發的疾病，且多合并AIDS。因此，當發現可疑患者時，應行詳細的全身檢查和實驗室檢查，以排除此類嚴重疾病的存在。
4.Eales病 Eales病多累及周邊視網膜靜脈分支，管壁伴有白鞘或混濁，但血管鞘不會像霜樣樹枝狀視網膜血管炎所致的那樣廣泛，并以玻璃體內反復大量積血為其特征，易與霜樣樹枝狀視網膜血管炎相鑒別。
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的并發癥
患者的急性虹膜睫狀體炎可完全消退，極少數患者出現虹膜后粘連、并發性白內障、繼發性青光眼等并發癥;玻璃體炎癥可完全吸收，少數發生機化，引起玻璃體后脫離;疾病后期出現黃斑部星芒狀硬性滲出、纖維瘢痕、視網膜血管變窄、視網膜局灶性甚至地圖狀萎縮等改變，也可出現繼發性視網膜脫離、視網膜分支靜脈阻塞、視網膜新生血管膜形成、視網膜出血等并發癥。這些并發癥均可見于特發型和全身型，但以全身型更為多見。
霜樣樹枝狀視網膜血管炎的西醫治療
(一)治療
1.藥物治療
(1)糖皮質激素：糖皮質激素是特發型霜樣樹枝狀視網膜血管炎的首選藥物，通常選用潑尼松口服，所用的初始劑量為1～1.2mg/(kg.d)，10～14天后根據病情逐漸減量，一般需治療半年以上。口服潑尼松是治療此種疾病的有效方法。Sykes等用靜脈注射甲潑尼龍(1g/d)的方法治療此類患者，發現有較好的治療效果。
對于有眼前段炎癥反應者，應給予糖皮質激素、睫狀肌麻痹藥和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療。
(2)其他免疫抑制藥：此病一般不需糖皮質激素以外的免疫抑制藥。有學者用硫唑嘌呤治療伴有Crohn病的霜樣樹枝狀視網膜血管炎，也有學者使用環磷酰胺治療此類疾病。
(3)對于合并有病毒感染者可根據感染的類型給予丙氧鳥苷、阿昔洛韋、膦甲酸鈉等藥物治療。
2.激光光凝治療 對出現視網膜新生血管和毛細血管無灌注者可考慮行激光光凝術或全視網膜光凝術。
(二)預后
特發型經過積極有效的治療，絕大多數患者預后良好，并發癥少見。特發型一般不復發，而全身型則視合并的全身性疾病而定，視網膜血管炎可有復發。
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