原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤
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原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤(primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由濾泡中心細胞構成，后者包括中心細胞(小和大的裂核濾泡中心細胞)和中心母細胞(大的濾泡中心細胞，具有明顯的核仁)。濾泡中心細胞性淋巴瘤(FCCL)包括所有起源于生發中心細胞的濾泡型和彌漫性淋巴瘤。
目錄 |
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的病因
(一)發病原因
病因目前尚不明確。
(二)發病機制
發病機制目前還不清楚。
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的癥狀
本病多見于男性老年人。皮膚結節、斑塊好發于軀干特別是背部，其次為頭皮。大多為單個偶或散在多發，直徑為2.5～15cm，表面光滑，呈乳頭狀，極少脫屑和破潰。典型者周圍繞以較小丘疹、輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤性斑塊可發生于迅速增長的皮膚腫瘤以前數個月或20年。有些患者的小丘疹、結節和(或)輕度浸潤斑塊僅維持數個月。
皮損為非鱗屑性單發或成群的丘疹、斑塊和(或)腫瘤，周圍繞以紅斑。多數病例皮損局限于某一部位，約2/3的病例皮損發生于軀干部，1/5的病例發生于頭頸部。本病男多于女2倍。不經治療逐漸在數年中損害增大，數目增多，但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀干部損害預后良好，治療后5年存活率100%。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的診斷
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的檢查化驗
組織病理：真皮內呈結節性或彌漫性浸潤，特點為表皮不受侵犯。早期損害可見中心細胞，少數中心母細胞和反應性T細胞混合存在。隨著疾病進展，腫瘤B細胞增大，數目增多。
FCCL的組織學分類，按新的工作分類，計有：濾泡性小裂細胞、濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞。此瘤的浸潤細胞主要在真皮網狀層淺表部分甚至深部和皮下組織，偶或呈連續帶狀分布，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀、團塊狀浸潤。10%損害的標本示濾泡型，晚期多呈彌漫型，常見者為兩型兼有(混合型)。浸潤細胞的成分不一，但不論以何種細胞類型為主，常見一些向漿細胞分化的細胞，并往往限于單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形。突出的是，看不到常見于淋巴結FCCL中典型新生物性濾泡結構而為較大的淋巴樣細胞的聚集，邊界不清楚，周圍繞以不規則分布的較小淋巴細胞。根據新的工作分類和損害的時間，組織象在早期雖可示小裂細胞(small clea red cell，SCC)淋巴瘤，但常見小裂細胞和大細胞混合(mixedcell，MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中，雖可示明顯MC淋巴瘤，但常示大細胞(LC)淋巴瘤。炎癥反應細胞的數量不一，主要為小淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞。約10%損害標本中，可見提示生發中心的充分發育的反應性淋巴樣濾泡和(或)結構(免疫標記示B細胞多克隆性)。免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外，常示免疫球蛋白重鏈轉換，失去IgD，獲得IRC或IRA。
免疫病理：腫瘤B細胞標志物CD19，CD20，CD22，CD79α陽性。細胞表面可查到單一型免疫球蛋白產物，即kappa或lambda輕鏈，而小是二者都呈陽性。腫瘤期免疫球蛋白染色陰性。皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤并不表達CD5或CD10。與淋巴結濾泡中心細胞淋巴瘤相比，原發性皮膚濾泡中心通常也不表達bcl-2蛋白。大多數病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的鑒別診斷
①原發性皮膚免疫細胞瘤：腫瘤主要發生于肢體，瘤細胞主要為漿細胞樣淋巴細胞，常見PAS陽性包含物，免疫球蛋白位于胞漿內。②皮膚淋巴細胞瘤：與原發性皮膚FCCL的鑒別很困難。以往文獻中列舉的鑒別點大多根據初發皮疹后5年無系統受累作為良、惡性的區別。現知這些都不是絕對可靠的標準，即使測定SIg(皮膚淋巴細胞瘤示多克隆性B細胞成分，FCCL表達單一型輕鏈或失去可測定的SIg)對鑒別有幫助，但有時對皮膚中呈現弱染SIg則很難解釋，而且在所謂大細胞淋巴細胞瘤中可見灶性單一型SIg染色和缺失SIg。基因重排對兩者鑒別雖更可靠，但皮膚淋巴細胞瘤中也可示克隆性B細胞成分。因此，需結合臨床和綜合各區別點加以鑒別。
原發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的西醫治療
(一)治療
放射療法總量30～40Gy，為較好的療法。泛發性損害，可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。
(二)預后
Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性，有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預后有關。頭部和軀干部損害預后良好，治療后5年存活率100%。
參看
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