皮膚色素沉著呈青銅色
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失鹽性腎炎有典型的臨床表現 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色等，失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。
目錄 |
皮膚色素沉著呈青銅色的原因
(一)發病原因
4.雙側腎發育不全。
5.梗阻性腎病等。
(二)發病機制
腎臟間質性疾病導致的腎小管上皮細胞損害，使其對醛固酮的反應性差，腎小管對氯化鈉的重吸收減少，大量的氯化鈉從尿中排出，從而產生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠較腎小球功能損害嚴重。病情嚴重時可出現大量腎單位損壞，而殘存者須經受血漿中溶質的過度負荷，以致引起滲透性利尿作用，即產生了鹽和水分的過度喪失。
皮膚色素沉著呈青銅色的診斷
1.大多為成年男性，尤以青年多見。
2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發現體重下降、脈細弱、血壓低，易發生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現及肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。
3.有慢性腎臟病史。
4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。
5.去氧皮質酮治療無效，腎上腺皮質功能試驗正常，尿醛固酮排量增加。
1.有典型的臨床表現 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細弱、血壓低，易發生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現，肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質酮治療無效。
5.腎上腺皮質功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據以上幾條可作出診斷。
皮膚色素沉著呈青銅色的鑒別診斷
色素沉著與色素減退：色素異常的發生機理較為復雜。有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發因素所致;有的則原因尚未明確。
皮膚萎縮和色素沉著：皮膚萎縮紋指因肥胖，妊娠，水腫等原因使皮膚彈性纖維斷裂而形成條索狀萎縮。色素沉著是正常人體內都含有鐵血黃素、脂褐素、黑色素、膽紅素等內源性色素。炭塵、煤塵、紋身色素也有時進入體內。病理情況下，上述某些色素會增多并聚集與細胞內外。稱為色素沉著。
網狀色素沉著斑：網狀色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一種罕見的病，臨床上主要表現為網狀色素沉著斑、非瘢痕性脫發及甲營養不良的皮膚病。
細網狀到斑片狀的色素沉著：色素沉著斑呈細網狀到斑片狀，初期淡紅。后轉為青灰至暗褐色，多發于面頰、頸背部等暴露部位，尤其是眼眶周圍及顳顴部最明顯。
1.大多為成年男性，尤以青年多見。
2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發現體重下降、脈細弱、血壓低，易發生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現及肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。
3.有慢性腎臟病史。
4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。
5.去氧皮質酮治療無效，腎上腺皮質功能試驗正常，尿醛固酮排量增加。
1.有典型的臨床表現 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細弱、血壓低，易發生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現，肌痙攣，嚴重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質酮治療無效。
5.腎上腺皮質功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據以上幾條可作出診斷。
皮膚色素沉著呈青銅色的治療和預防方法
本病預防主要是積極治療引起該病發生的各種原發性慢性腎臟疾病，對已患病人要積極對癥處理，控制病情進展，延緩和防止并發癥的發生。
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