皮膚淋巴肉芽腫病
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皮膚淋巴肉芽腫病(cutis lymphogranulomatosis)大多數(shù)報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞(Reed-Sternberg細胞，簡稱R-S細胞)，常有不同程度的炎癥細胞浸潤。
此二病有相當(dāng)多的重疊表現(xiàn)。淋巴瘤樣丘疹病的A型細胞與Reed-Sternberg細胞(RS細胞)有共同的免疫表型標(biāo)志。淋巴瘤樣丘疹病可見于患霍奇金病的患者。原發(fā)性皮膚霍奇金病而無淋巴結(jié)受累者很難證實而且是十分罕見的。
目錄 |
皮膚淋巴肉芽腫病的病因
(一)發(fā)病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法：
1.病毒感染 與患者密切接觸的人發(fā)病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關(guān)，但尚無確切證據(jù)：
2.射線影響 原子彈爆炸區(qū)居民的發(fā)病率較其他區(qū)居民高4倍;
3.可能與其他型ML、多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤或白血病有關(guān);
4.細胞免疫缺陷 根據(jù)患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結(jié)T區(qū)開始發(fā)生，認為與T細胞免疫監(jiān)視功能缺陷而導(dǎo)致“網(wǎng)狀細胞”異常瘤性增生。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。由于對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討。對R-S細胞的起源，有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網(wǎng)狀細胞或樹突狀網(wǎng)狀細胞等看法。目前大多傾向于來自網(wǎng)狀細胞，但尚未證實。
皮膚淋巴肉芽腫病的癥狀
患者常訴淺表淋巴結(jié)或淋巴結(jié)群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規(guī)則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結(jié)腫大，可壓迫臂神經(jīng)叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈綜合征、言語困難等癥狀。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、惡心、嘔吐和因脾功能亢進所產(chǎn)生癥狀。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱、周圍神經(jīng)病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良綜合征。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據(jù)Benninghoff等統(tǒng)計，見于5%～10%患者。原發(fā)性少見。大多來源于血源播散，常見于有廣泛淋巴結(jié)病變的晚期患者;若由相應(yīng)淋巴結(jié)逆行傳播，可見于早期。原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年。發(fā)生繼發(fā)性損害的患者常于數(shù)個月內(nèi)死亡。損害好發(fā)于頭皮、頸部和軀干上半部，可表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結(jié)節(jié)。潰瘍可在結(jié)節(jié)或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生，或因淋巴結(jié)或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見，常表現(xiàn)為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、癢疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結(jié)節(jié)紅斑、毛發(fā)紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發(fā)生。有時還可表現(xiàn)紫癜、大皰、淋巴水腫、禿發(fā)、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由于細胞免疫功能低下，至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
大多數(shù)霍奇金病通常起源于淋巴結(jié)，從淋巴結(jié)或經(jīng)淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結(jié)節(jié)，伴發(fā)潰瘍或不伴發(fā)。晚期病例可發(fā)生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發(fā)性嚴重瘙癢可發(fā)生于本病其他癥狀出現(xiàn)數(shù)月數(shù)年前或本病已明確診斷之后。可因搔抓而發(fā)生繼發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹和色素沉著。其他皮膚表現(xiàn)如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發(fā)性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態(tài)無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
皮膚淋巴肉芽腫病的診斷
皮膚淋巴肉芽腫病的檢查化驗
1.血象 白細胞正常或明顯增加，中性粒細胞增加，淋巴細胞相對減少。約1/5患者嗜酸粒細胞增加。單核細胞稍增加。早期常無貧血，晚期則有明顯貧血，大多為髓性，偶或為溶血性并伴抗人球蛋白試驗陽性。
2.骨髓象 中幼粒細胞和巨核細胞常增加，漿細胞和嗜酸粒細胞也可能增加。
3.其他 血沉稍增快，基礎(chǔ)代謝率常增加(10%～20%)。肝功能異常，血清堿性磷酸酶增高，血漿白蛋白減少，球蛋白增加。
組織病理：本病的特點為瘤細胞成分復(fù)雜，伴有各種炎癥細胞和毛細血管增生，常形成肉芽腫，偶見壞死，晚期可發(fā)生纖維化。R-S細胞有診斷價值。
典型R-S細胞的體積較大，直徑為15～45μm，胞界清楚，胞漿較豐富，半透明，淡嗜雙色，有兩個以上的胞核或一個分葉核。胞核也較大，直徑為8～20μm;核內(nèi)染色質(zhì)呈粗塊狀，常凝集于核膜處，分布不均勻，有明顯間隙。核仁很大，形似包涵體，大多呈圓形，嗜酸性或嗜雙色，繞以無染色質(zhì)顆粒的透明環(huán)。雙核R-S細胞的胞核大小，形態(tài)相同，并緊貼在一起，形如鏡影，又稱鏡影細胞。巨核或多核R-S細胞的胞核巨大、扭曲、重疊、分葉或多核。R-S細胞胞漿內(nèi)因RNA合成紊亂致RNA聚積，強嗜Pyronine性，故可用甲基綠、Pyronine染色，便于尋找R-S細胞。這種細胞質(zhì)對酸性磷酸酶和非特異性酯酶呈彌漫性弱陽性反應(yīng)。大部分R-S細胞膜具I a抗原，胞漿內(nèi)免疫球蛋白陽性。電鏡觀察R-S細胞缺乏制造免疫球蛋白的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，故其中的免疫球蛋白系來源于組織液。本病的組織象可分為不同類型(表1)。
特異性皮膚損害中常見者為淋巴細胞消減型或混合型。非特異性皮膚損害僅顯示慢性炎癥。真皮內(nèi)可見結(jié)節(jié)性或彌漫性浸潤，并伸向皮下脂肪層。表皮通常不受累。常見霍奇金細胞，但典型R-S細胞僅見于50%的病例。浸潤背景含淋巴細胞、組織細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞和中性粒細胞。霍奇金細胞和R-S細胞并非霍奇金病的獨特表現(xiàn)，這些細胞亦見于淋巴瘤樣丘疹病，間變性大細胞淋巴瘤等其他疾病。
免疫組化：霍奇金細胞和R-S細胞CD30(BerH2)常陽性，CD45R(LCA)陰性;CD15(LeuM1)常為陽性，但也可陰性。
皮膚淋巴肉芽腫病的鑒別診斷
1.淋巴瘤樣丘疹病 呈良性經(jīng)過，皮損為泛發(fā)性復(fù)發(fā)性丘疹或丘疹壞死性自愈性發(fā)疹。組織學(xué)上呈楔形，親表皮性浸潤和大的非典型性(RS樣)細胞。免疫組化表型通常CD30 ，CD15-和CD45R ，大多數(shù)病例表達T細胞抗原。
2.蕈樣霉菌病 霍奇金病無表皮內(nèi)單個或多數(shù)聚集的淋巴細胞。
3.間變性大細胞(CD30 )T細胞淋巴瘤 呈密集成片的大的母細胞，偶見RS細胞。大的母細胞CD30 ，CD15-，常顯示異常的T細胞表型。
皮膚淋巴肉芽腫病的并發(fā)癥
累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可致偏癱。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統(tǒng)受累可引起尿毒癥。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。由于細胞免疫功能低下，至少約15%患者發(fā)生帶狀皰疹。
皮膚淋巴肉芽腫病的西醫(yī)治療
(一)治療
限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯(lián)合化療。
(二)預(yù)后
原發(fā)性損害可先于其他癥狀，包括淋巴結(jié)腫大在數(shù)個月或5～10年出現(xiàn)，預(yù)后較佳，患者可存活10～20年。
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