蕁麻疹性血管炎
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疾病名稱：蕁麻疹性血管炎
英文名稱：Urticarial vasculitis
基本概述
蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹為風(fēng)團，持續(xù)時間長，伴低補體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，因此出現(xiàn)血管炎變化，顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。其病因不明，有報告由于碘過敏，反復(fù)寒冷刺激，以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
目錄 |
病理改變
主要表現(xiàn)真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
發(fā)病機制
本病為一種新的免疫復(fù)合物疾病,病因及發(fā)病機理極其復(fù)雜。
1、誘因誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認(rèn)為是化學(xué)物質(zhì)、藥物(如碘劑)等過敏反應(yīng),反復(fù)寒冷刺激,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。
2、循環(huán)免疫復(fù)合物的損害、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及細(xì)胞免疫反應(yīng)抗原抗體免疫復(fù)合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結(jié)合或活化,進一步導(dǎo)致傳統(tǒng)途徑的補體活化,產(chǎn)生過敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管炎的發(fā)生。有學(xué)者指出,對本病與結(jié)締組織病的關(guān)系應(yīng)予以重視。
3、阿蒂斯(Arthus)反應(yīng)由IgG、IgM介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)所導(dǎo)致的白細(xì)胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應(yīng))。
臨床表現(xiàn)
中年婦女多見，可伴有不規(guī)則發(fā)熱，繼而皮膚出現(xiàn)風(fēng)團皮疹，持續(xù)時間可達(dá)24～72小時，甚至幾天不消失，風(fēng)團上可有水皰及浸潤。但無壞死，消退后遺留色素斑或脫屑，自覺癢感。可伴有四肢關(guān)節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結(jié)腫大、腹部不適，晚期可出現(xiàn)腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應(yīng)性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應(yīng)密切觀察病程變化。
輔助檢查
(1)血常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)周圍白細(xì)胞正常或增加，嗜中性粒細(xì)胞比例增加，血沉快，嚴(yán)重而持久的低補體血癥最常見,特別是補體C4降低更明顯。
(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
診斷方法
臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團持續(xù)24小時以上;伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害。
實驗室指標(biāo):真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細(xì)胞，可見核塵及紅細(xì)胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴(yán)重而持久的低補體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。
鑒別診斷
1、慢性蕁麻疹在組織學(xué)上有時可見血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹;除單核細(xì)胞外,還有中性粒細(xì)胞浸潤,也可見核塵,大多數(shù)見到血管壁炎性細(xì)胞浸潤,但無纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。
2、本病還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒別,前者除病理學(xué)檢查以外,還可用簡單的“玻片壓疹法”來區(qū)別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見;根據(jù)UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的內(nèi)臟損害,可與SLE鑒別。
治療措施
抗組織胺藥治療無效，可首選皮質(zhì)類固醇激素，防止腎臟損害，亦可用氨苯砜治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。
目前尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:①及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,以預(yù)防腎損害等全身合并癥。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的劑量應(yīng)根據(jù)病情決定,一般相當(dāng)于強的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復(fù)正常、皮損大部分消退后,逐漸減量。由于有時病程可長達(dá)數(shù)月,因此,要注意激素的副作用。②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。③部分病例用氨苯砜治療有效。④必要時,也可考慮應(yīng)用地塞米松。用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時1次,每周連用3次。一般抗組胺類藥物無效,但可以對癥止癢。
并發(fā)癥
本病的并發(fā)癥有：休克、左心衰、雙上肢疼痛等嚴(yán)重疾病，故應(yīng)積極給予有效治療。另外導(dǎo)致本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常并發(fā)慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。
1、慢性阻塞性呼吸道
疾病慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導(dǎo)致氣道受阻的疾病，一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病。病徵在初期可能不易被察覺，但隨著病情發(fā)展，徵狀漸漸加重。一般徵狀有：經(jīng)常咳嗽、容易氣喘，雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢，卻會損害呼吸系統(tǒng)，影響肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。
2、急性喉頭水腫
急性喉頭水腫主要表現(xiàn)為呼吸困難,口唇發(fā)紺青紫,早期會有嗆咳.嚴(yán)重者會導(dǎo)致窒而死亡，特別對小兒來說是危及生命的一種兇險急癥,由于小兒喉腔狹窄、粘膜后組織疏松等特點,氣管插管后易發(fā)生喉頭水腫、喉梗阻。因此應(yīng)積極地預(yù)防并治療。
預(yù)防
本病由于病因不明，故無有效的預(yù)防措施。有報道稱本病是由于過敏反應(yīng)引起，故發(fā)病時應(yīng)嚴(yán)格排查，一旦確定是由過敏原引起，應(yīng)立即移除過敏原，并避免與過敏原再接觸。同時應(yīng)適當(dāng)?shù)劐憻挘岣邫C體的免疫力，改善過敏體質(zhì)。
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