小兒滲出性多形性紅斑
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滲出性多形性紅斑(erythema multiforma exudativum)嚴重者稱為斯-瓊綜合征(Steven-Johnson syndrome)，是一種與免疫有關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚、黏膜多樣化表現(xiàn)為其特征。
多形滲出性紅斑是一種皮膚-粘膜病的急性滲出性炎癥，又稱之為多形紅斑。由于本病有滲出這一突出的表現(xiàn)特點，為此應(yīng)稱之為多形滲出性紅斑更為確切;從病名上顧名思義概括得完全。本病最早由Htebra(1886)報道，以后Keit(1940)又對其進行了詳細描述，并將其命名為多形性滲出性紅斑。
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小兒滲出性多形性紅斑的病因
(一)發(fā)病原因
一般認為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病。，發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患兒。反應(yīng)原可為感染(主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染)，藥物(磺胺藥、抗生素特別是青霉素、紅霉素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮(zhèn)靜劑)，食物(魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋)，物理因素(冷、日光)，某些疾病(風(fēng)濕、自身免疫病)等。
約半數(shù)病例在發(fā)病前1～3周有原發(fā)病的歷史或服用藥物史。感染引起發(fā)病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān)，有人指出，30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致，并已通過試驗予以證實，即用單純皰疹病毒抗原進行皮內(nèi)注射后，可引起本病的發(fā)生。有的病人往往是磺胺制劑、解熱止痛藥、鎮(zhèn)靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹;有的病人的發(fā)病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關(guān);有些是體內(nèi)疾病的臨床癥狀表現(xiàn)之一，象風(fēng)濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細胞增多癥、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發(fā)多形紅斑;部分患者的發(fā)生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之后引起的;其他如X線照射、月經(jīng)紊亂，妊娠等也可伴發(fā)。還有相當(dāng)數(shù)目病列之原因仍難于查明。
(二)發(fā)病機制
皮疹是由于體液漏入真皮內(nèi)血管而產(chǎn)生的此外尚可有壞死性因素存在其作用對表皮最明顯。皮疹可能是發(fā)生皮損許多因素的綜合作用。水腫液的壓力可使表皮突出而形成水皰，滲出液的改變可引起皮損顏色改變
皮膚病變主要發(fā)生在表皮與真皮交界處，先發(fā)生血管擴張和局部水腫，血管周圍有明顯的淋巴細胞浸潤，繼而紅細胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細胞浸潤。嚴重病例整個表皮層發(fā)生壞死。黏膜病變與皮膚病理改變相似。重癥病例內(nèi)臟器官、心、肺、腦等也可累及。
中醫(yī)認為本病原因血熱或脾虛濕盛、復(fù)感風(fēng)熱或風(fēng)寒之邪以致營衛(wèi)不和，氣血凝滯郁于膚;或因飲食失常，食入禁忌而誘發(fā)。
小兒滲出性多形性紅斑的癥狀
臨床特點為多見于春秋季節(jié)，對稱性好發(fā)于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據(jù)皮膚黏膜損傷程度，全身癥狀輕重和內(nèi)臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發(fā)病當(dāng)天或病后數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)。
1.輕型
(1)皮膚表現(xiàn)：
紅斑—丘疹型 此型常見，發(fā)病較輕。皮疹呈多形性，不規(guī)則紅斑，直徑2mm～2cm，約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大后其中心色素變淡，或漸出現(xiàn)青紫，而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環(huán)狀，或出現(xiàn)重疊水皰，形如虹膜，稱彩虹狀紅斑。此外，尚可見多樣化皮疹，如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現(xiàn)水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發(fā)生于身體各個部位，病變多見于手背、足背、四肢伸側(cè)，面、頸、軀干也可發(fā)生，多為對稱性。皮疹從四肢遠心端，手掌和足底開始，向近心端發(fā)展，波及上臂和大腿，經(jīng)1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感。可出現(xiàn)結(jié)節(jié)或水皰、紫癜等。
水皰—大皰型 常由紅斑—丘疹型發(fā)展而來，因滲出較嚴重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周圍繞以暗紅色暈輪，表現(xiàn)為虹膜樣
(2)黏膜病變：為充血的紅斑，繼而形成水皰、脫皮、滲出、結(jié)痂、糜爛及潰瘍等多形變化，好發(fā)于舌、腭、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時，可引起進食困難。生殖器及眼結(jié)膜也可發(fā)病。
(3)非特異性表現(xiàn)：可見低熱或中等度發(fā)熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等。
2.嚴重型
即斯-瓊綜合征，曾有多種命名，如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征，F(xiàn)uchs綜合征等。
本型發(fā)病急劇，有較重的前驅(qū)癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛等。患者全身情況嚴重，短期內(nèi)進入衰竭狀態(tài)，脈搏細弱，呼吸快，可發(fā)生虛脫、昏迷和抽搐。
(1)皮膚病變：嚴重，紅斑較大，皰疹多，范圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血。繼發(fā)細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到，軀干部更為多見。
(2)黏膜病變：皮疹大片泛發(fā)，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼結(jié)膜及外生殖器粘膜。尤以口唇炎及結(jié)膜炎更常見且嚴重。唇內(nèi)及結(jié)膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫，畏光，角膜潰瘍，重者可影響以后的視力。偶見全眼球炎而導(dǎo)致失明。
(3)除皮膚表現(xiàn)廣泛、嚴重外，尚見廣泛黏膜病變和內(nèi)臟受累。呼吸道、消化道粘膜也可出現(xiàn)壞死、潰瘍、出血，并發(fā)支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能異常等。皮損繼發(fā)感染可引起敗血癥。
本病的臨床特征為皮膚及黏膜同時受損;眼及口唇、生殖器和肛門最易受累;多種形態(tài)皮疹，以皰疹為主，重癥可發(fā)生中毒性休克及內(nèi)臟損害。以上特征可助診斷。
小兒滲出性多形性紅斑的診斷
小兒滲出性多形性紅斑的檢查化驗
實驗室檢查：外周血白細胞總數(shù)增高，嗜中性及嗜酸性細胞增高，血沉加快，尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細菌培養(yǎng)。
組織病理檢查：有各種各樣的組織象變化。
重癥：表皮角質(zhì)形成細胞出現(xiàn)程度不同的壞死，嚴重者基底細胞液化變性，真表皮分離，其上方表面大片壞死
斑疹、丘疹性損害：真皮乳頭水腫，表皮下水皰形成，真皮上部血管周圍浸潤，以單一核細胞為主，雜有嗜酸性粒細胞。
常見的為上述兩者混合出現(xiàn)。
皮膚檢查：可觀察到上述的紅斑，丘疹，水皰等皮膚表現(xiàn)。
做胸部X線檢查，了解心肺情況。做心電圖和超聲心動圖檢查，了解心臟受損情況。其他根據(jù)臨床需要選擇。
小兒滲出性多形性紅斑的鑒別診斷
本病須與下列疾病鑒別：
1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 此病與多形性紅斑在病因上無法區(qū)別，臨床表現(xiàn)也有許多相似處。本病很少見到皰疹，無潰瘍、結(jié)痂。指(趾)端紅腫、恢復(fù)期見大片脫皮為其特征，冠狀動脈可發(fā)生擴張、動脈瘤。
2.紅斑性天皰瘡 也稱Senear-Usher綜合征。全身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹，黏膜很少侵及。
3.中毒性表皮壞死性溶解癥 即Lyell病。本病為過敏反應(yīng)性疾病，皮膚可見紅斑及皰疹，并有大片上皮脫落。也見口炎和結(jié)膜炎，與斯-瓊綜合征癥狀相似。病程進展快，病情嚴重，全身中毒癥狀重，預(yù)后不良。
4.凍瘡 皮損為瘙癢性局限性水腫性紅斑，境界不清，可出現(xiàn)水皰、糜爛和潰瘍。凍瘡初起為局限性蠶豆至指甲蓋大小紫紅色腫塊或硬結(jié)，邊緣鮮紅，中央青紫，觸之冰冷，壓之退色，去壓后恢復(fù)較慢，自覺局部有脹感、瘙癢，遇熱后更甚，嚴重者可有水皰，破潰后形成潰瘍、經(jīng)久不愈。
5.皰疹樣皮炎 雖系多形性皮疹，但多呈環(huán)狀或半環(huán)狀排列。慢性經(jīng)過，易于復(fù)發(fā)。瘙癢劇烈。多見軀干、四肢。血液及水皰內(nèi)嗜酸性細胞顯著增多，碘化鉀試驗陽性。組織病理可見表皮下張力性大皰，內(nèi)含中性及嗜酸性粒細胞。
6.蕁麻疹 發(fā)疹無定處，發(fā)生及消退迅速。皮疹為單一風(fēng)團，一般無水皰，自覺劇癢。
7.藥疹 突然發(fā)疹，常同時伴有輕或中度發(fā)熱，中或重度瘙癢。麻疹樣紅斑型藥疹皮膚損害與麻疹酷似，為散在或密集的紅色帽針頭樣后疹，以軀干為多，可泛發(fā)全身。有服藥史，停藥后經(jīng)適當(dāng)處理即愈，與季節(jié)無關(guān)，無一定好發(fā)部位。
8.白塞病 以口腔黏膜疼痛性潰瘍，伴有前房積膿的虹膜炎陰部潰瘍、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性紅斑、血栓性靜脈炎為主要特征，無滲出性多形性紅斑、滲出性皮損及水皰，皮損也無對稱分布特征。白塞病的眼、口生殖器病變?yōu)槌掷m(xù)性或反復(fù)發(fā)作進行性加劇。兩者鑒別并不困難。
小兒滲出性多形性紅斑的并發(fā)癥
全身癥狀：病情嚴重者常伴高熱、寒戰(zhàn)，可發(fā)生中毒性休克，有時還可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大等。
呼吸系統(tǒng)：咽喉炎可引起呼吸困難，肺部可發(fā)生肺炎，肺不張，胸腔積液，可有咯血、呼吸困難、惡心嘔吐、嘔血;
泌尿系統(tǒng)：可見尿道口炎、血尿、排尿障礙、腎炎，少數(shù)可發(fā)生腎功能衰竭;
骨骼癥狀：部分病例可見反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：尚可出現(xiàn)意識障礙、抽風(fēng)等，
重癥型可出現(xiàn)嚴重毒血癥狀，患者可伴發(fā)支氣管肺炎、消化道出血、關(guān)節(jié)炎、心肌炎、心包炎、腦水腫和肝、腎損害而死亡。
小兒滲出性多形性紅斑的預(yù)防和治療方法
對過敏體質(zhì)患兒應(yīng)慎用各種藥物，尤其避免濫用抗生素，防止藥物過敏引致的本癥。
小兒食物過敏引起的紅斑預(yù)防：
從開始添加輔食起，家長要注意第一次的食用量不宜過多，以免出現(xiàn)過敏反應(yīng)，同時密切注意孩子食用后的異常反應(yīng)。了解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重度，如果輕度過敏的話，可從最小劑量開始逐漸加量，讓孩子慢慢適應(yīng)該食物;如果是中度或重度過敏，則應(yīng)在日常飲食中盡量避免食用該食物。
其他原因的預(yù)防：
要防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕溫度要適宜。預(yù)防感染，加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。做到早診斷，早治療。
小兒滲出性多形性紅斑的中醫(yī)治療
血熱型 皮疹泛發(fā)全身，出現(xiàn)紅斑，大皰，糜爛。伴發(fā)熱，頭痛，咽喉腫痛，大便干結(jié)。
法宜清熱涼血、散風(fēng)。解毒瀉心湯加減。方藥:防風(fēng)、連翹、黃芩、滑石、玄參、蟬蛻、牛蒡子各6g，生地黃、金銀花各10g，木通、薄荷各3g，生石膏12g，生甘草6g。3劑，水煎頻服，1日劑。涼血五根湯加減。白茅根30g，茜草根10g，紫草根10g，菊花10g，生地15g，丹皮10g，大青葉12g，防風(fēng)10g，車前草15g，薄荷3g，熱盛煩渴者加生石膏、竹葉;大便秘結(jié)者加大黃;關(guān)節(jié)痛者加秦藝桑枝、雞血藤;或用三花子藤方(生槐花、款冬花、地膚子、首烏藤)內(nèi)服。
風(fēng)寒型 多發(fā)于冬季，皮損色暗紅，遇冷加重，指，趾腫脹，關(guān)節(jié)疼痛。伴手足發(fā)涼，大便溏薄，小便清長。舌質(zhì)淡，苔薄白。
濕熱型 多發(fā)于夏季。紅斑鮮紅，丘疹水皰較多，伴發(fā)熱，咽痛，關(guān)節(jié)痛，大便干，小便黃。舌紅，苔黃。
法宜健脾除濕，溫經(jīng)散寒。方用當(dāng)歸四物湯加減：桂枝、白芍、通草、當(dāng)歸、赤芍、丹參、茯苓、車前草、防風(fēng)、白芷各10g，大棗5枚，細辛6g，生甘草10g。氣虛明顯者加生芪、黨參;關(guān)節(jié)痛者加秦艽、老鸛草;發(fā)生于上肢者加片姜黃;發(fā)生于下肢者加木瓜。
局部治療
有口腔黏膜損害時，可用白菊花，金銀花泡水含漱，每1天多次。生地，生石膏，生槐花，地膚子，首烏藤各30克，甘遂，甘草各10克。水煎，先熏后洗患處。
小兒滲出性多形性紅斑的西醫(yī)治療
(一)治療
治療的原則是對癥處理和預(yù)防繼發(fā)感染。加強護理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛(wèi)生，以預(yù)防繼發(fā)感染。保證液量及熱卡。
首先應(yīng)去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物。其次進行對癥治療以減輕癥狀和縮短病程，常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質(zhì)類固醇。對重癥型應(yīng)使用大劑量激素靜脈滴注，并加強護理，保持水、電解質(zhì)平衡，增加營養(yǎng)，選擇適當(dāng)抗生素預(yù)防和控制繼發(fā)感染等。
輕癥患者可內(nèi)服抗組胺劑、鈣劑及維生素C或10%硫代硫酸鈉10ml靜脈注射，每天1次。便秘者，可給鹽類瀉劑如硫酸鎂。發(fā)病若與HSV有關(guān)者，可用阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)有較好作用。
全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者，通過靜脈補充營養(yǎng)及液體。也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處涂以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散，可減輕疼痛，促進恢復(fù)。眼部應(yīng)用硼酸水經(jīng)常沖洗，并涂抗生素可的松眼膏。
對重癥病例，在應(yīng)用抗生素控制感染的基礎(chǔ)上應(yīng)用皮質(zhì)激素。可采用靜脈給甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1～2mg/(kg.d)，或地塞米松0.3～0.6mg/(kg.d)，必要時根據(jù)病情可加大劑量，病情控制后改為口服，逐漸停用，一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時，不應(yīng)用激素，以免發(fā)生嚴重不良后果。
抗生素的應(yīng)用要慎重，以免加強過敏反應(yīng)。如有繼發(fā)細菌感染存在，或在應(yīng)用激素過程中，選用過敏反應(yīng)少的抗生素。注意處理心、肺并發(fā)癥。如有腎功能障礙，液體的輸入量宜控制在最低需要限度內(nèi)，液體輸入速度要慢。
局部治療
對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(burow液)濕敷，滲出水腫消退后外用氧化鋅油，硼鋅糊包扎。口腔粘膜損害可用1%～2%雙氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可應(yīng)用如0.1%去炎松牙用糊劑等，有減輕癥狀效果。口唇糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(rivanol)液濕敷，然后外用0.05%膚輕松凝膠(fluocinide gel)。因口腔損害疼痛影響進食時，飯前應(yīng)用粘膜麻醉劑外涂或噴霧，如0.5%普魯卡因，2%利多卡因1:4稀釋液，苯海拉明等。眼部損害治療需極小心，包括濕敷，沖洗，解離粘連，局部應(yīng)用皮質(zhì)類固醇等治療。關(guān)節(jié)痛時給阿司匹林，水楊酸鈉或吲哚美辛(消炎痛)。
(二)預(yù)后
經(jīng)過約2～4周，愈后遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者，需經(jīng)數(shù)月才完全退盡。嚴重型可有其他系統(tǒng)并發(fā)癥，不僅治療困難，病程更長。但多數(shù)病例通過積極治療，預(yù)后良好。少數(shù)病例因繼發(fā)感染，或心、腎嚴重并發(fā)癥而死亡。角膜發(fā)生潰瘍者，如處理不及時，有可能造成失明。如再接觸致病因素，尚可復(fù)發(fā)。有報道復(fù)發(fā)率達20%。
小兒滲出性多形性紅斑的護理
2010年11月17日，一歲半的高密女嬰婷婷(化名)突然發(fā)起高燒，不久出現(xiàn)了奇怪的癥狀，身上的皮膚一塊塊往下掉，渾身往外滲血水，經(jīng)過兒童醫(yī)院全力救治，女嬰最終脫險。經(jīng)過確診女嬰患的是滲出性多形性紅斑。發(fā)病的原因竟是奶奶在生口瘡期間給婷婷嚼飯，將自己口中的單皰病毒傳給了她。醫(yī)生提醒，嚼飯喂孩子不僅會將細菌傳給孩子，同時會影響了孩子口腔發(fā)育以及消化液的分泌。
小兒滲出性多形性紅斑吃什么好？
滲出性多形性紅斑食療方：(資料僅供參考，具體請詢問醫(yī)生)
1.多形性紅斑糜爛滲液較多者生橄欖500克，加水1000毫升，慢火煎至500毫升，去渣取汁。每次飲20毫升，每日—4次。并用適量汁水外洗患處。本方具有清熱利濕解毒功效。
2.多形性紅斑伴有急性眼結(jié)膜炎者羊苦膽1只，用溫開水吞服。每日1次，連服3日。本方具有清熱消炎解毒的功效。
3.多形性紅斑以紅斑、丘疹為主者紅棗10只，柴草20克。加水煎湯代茶常飲。本方具有活血化淤的功效。
4.多形性紅斑以水皰為主者冰糖20克，蓮花7朵，加水燒湯代茶常飲。本方具有清熱利濕消炎的功效。
5.多形性紅斑反復(fù)易發(fā)者糯米50克，防風(fēng)9克，荊芥9克。后二味水煎取汁，與糯米共煮粥。每日分早晚服食。本方具有祛風(fēng)解表的功效。
6.多形性紅斑兼有暑濕、口渴者西瓜1個，去籽搗汁。每次碗，每日3次本方具有清熱解暑、利濕止渴的功效。
7.多形性紅斑伴脾胃虛弱、納谷不香者瘦豬肉150克，山藥150克。洗凈切塊。如常法炒菜，佐餐用，可經(jīng)常食用。本方具有健脾益氣的功效。
8.多形性紅斑水皰糜爛兼眼瞼浮腫、下肢腫脹者綠豆30克，薏苡仁30克。加水煎湯代茶，不拘時，頻頻飲食。本方具有清熱利濕、利尿消腫的功效。
9.多形性紅斑兼形寒畏冷者羊肉250克，生姜15克。加醬油紅燒。佐餐用。每日1次，連用7日。本方具有溫中散寒的功效。
10.多形性紅斑兼有目赤、口干津少者紅蘿卜100克，枸杞子20克。同加水煎湯，放涼后飲。不拘量，時時飲之。本方具有清熱解毒、生津止渴的功效。
患者飲食注意：
1.宜多食新鮮蔬菜和水果以及富含高價蛋白質(zhì)的食物。可多食含纖維素豐富的食物，有助于腸蠕動，以保持大便通暢。
2.忌食辛辣刺激、海鮮發(fā)物及油炸、炒貨等。
參看
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